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Activité biotinidase : procédure de réalisation

Dosage colorimétrique de l'activité enzymatique de la biotinidase sérique, avec mesure du p-aminobenzoate libéré ; les conditions pré-analytiques et les valeurs sont propres à chaque laboratoire cité.. Plateau : Biochimie.

Échantillon et sécurité

Prélèvement : Prélèvement de sérum avec identification et manipulation douce du tube.

Conservation : Voir les conditions attribuées à chaque laboratoire de référence.

Rejet : Rejeter selon les critères propres au laboratoire qui réalise l'analyse.

Interférences : Interférences et limites dépendantes de la méthode et de l'exposition thérapeutique.

Sécurité : Blouse fermée, gants jetables

Principe de la méthode

Principe enzymatique et signal colorimétrique [s1]

Substrat artificiel : La biotinidase agit sur le substrat biotinidyl-4-aminobenzoate.

Produit libéré : L'hydrolyse libère l'acide p-aminobenzoïque.

Révélation colorimétrique : Le PABA libéré est converti en colorant violet par diazotisation.

Quantification : Le signal est quantifié par colorimétrie à 546 nm avec une courbe étalon.

Expression des résultats

Unité : U/L selon Mayo et ARUP ; Labcorp publie aussi nmol/min/mL.

Zone d'incertitude : Sans objet pour cet examen

Plage de mesure : Non disponible pour le moment

Sources

  1. Mayo Clinic Laboratories. BIOTS: Biotinidase, Serum
  2. ARUP Laboratories. Biotinidase, Serum (with Paired Normal Control)
  3. Labcorp. Enzyme Biotinidase Deficiency, test 402362
  4. Khan AR, Al-Enazi S, Al-Gahtani A, et al.. Accurate determination of Biotinidase activity in serum by HPLC and its utilization as second tier test for the confirmation of initial positive newborn screening results (2023)
  5. Chang J, Choi S, Cho H, Kim S, Chung JW, Yoo SJ, Song EY, Chun S, Working Group on Venous Blood Collection Guideline of the Korean Society for Laboratory Medicine. Standards and Practice Guidelines for Venous Blood Collection: Consensus Recommendations from the Korean Society for Laboratory Medicine (2025)
  6. Organisation mondiale de la Santé. Laboratory biosafety manual, 4th edition (2020)