Rage
La rage est une maladie virale qui touche le système nerveux central. Elle se transmet à l'être humain par la salive d'un animal infecté, dans près de 99 % des cas à la suite d'une morsure de chien. Dès que les symptômes apparaissent, elle est mortelle dans pratiquement 100 % des cas ; en revanche, le lavage immédiat de la plaie suivi de la vaccination, avec des immunoglobulines ou des anticorps monoclonaux en cas d'exposition grave, prévient la maladie. La vaccination des chiens est la mesure la plus efficace pour la faire reculer.
Autres noms : Rage humaine, Infection par le virus de la rage. En anglais : Rabies. CIM-10 : A82. Système : Maladies infectieuses et parasitaires, Maladies du système nerveux.
Définition
La rage est une zoonose virale à prévention vaccinale qui touche le système nerveux central [1]. Dès lors que les symptômes cliniques apparaissent, elle est mortelle dans pratiquement 100 % des cas [1].
Elle est classée parmi les maladies tropicales négligées : des dizaines de milliers de cas sont signalés chaque année dans les pays d'endémie, surtout en Afrique et en Asie, et leur nombre réel est probablement sous-estimé [2].
Causes et mécanisme
La rage est due à un virus du genre Lyssavirus [2]. Le chien est le principal réservoir du virus dans le monde [2].
Après la morsure, le virus infecte d'abord les neurones moteurs périphériques ; les symptômes apparaissent lorsqu'il atteint le système nerveux central [2].
Transmission et facteurs de risque
Par la salive d'un animal infecté. Le virus se transmet à l'être humain par la salive, généralement lors d'une morsure ou d'une griffure, ou par contact direct de la salive avec les muqueuses (yeux, bouche) ou avec une plaie ouverte [1].
Le chien est en cause dans 99 % des cas de rage humaine [1]. Dans les Amériques, où la rage d'origine canine est pratiquement maîtrisée, la principale source est constituée par les chauves-souris hématophages [1].
Plus exceptionnellement, la rage peut être transmise par inhalation d'aérosols contenant le virus, par la consommation de viande crue ou de lait d'animaux infectés, ou après une transplantation d'organes [1].
Épidémiologie
Monde. Selon les estimations sanitaires mondiales de 2021 citées par l'OMS, la rage cause 44 203 décès par an ; 40 % des décès concernent des enfants de moins de 15 ans, et la maladie est avant tout un problème de santé publique en Asie et en Afrique [1].
Une modélisation publiée en 2015 estimait à environ 59 000 le nombre de décès humains annuels dus à la rage canine (intervalle de confiance à 95 % : 25 000 à 159 000), pour 3,7 millions d'années de vie ajustées sur l'incapacité et 8,6 milliards de dollars américains de pertes économiques par an ; le risque est le plus élevé dans les régions les plus pauvres [6].
Les estimations varient d'une étude à l'autre parce que la rage est sous-déclarée dans les pays à faibles revenus et que la surveillance est insuffisante [6].
Objectif mondial. Le plan stratégique « Zéro décès d'ici 2030 » vise à mettre fin aux décès humains dus à la rage transmise par les chiens [1,2].
Signes cliniques
L'incubation dure habituellement de deux à trois mois, mais peut aller de moins d'une semaine à un an [1]. Elle dépend notamment du siège de la morsure (proximité du cerveau), de la gravité de l'exposition, de l'âge (plus courte chez le jeune enfant) et du statut vaccinal [7].
Début. Les symptômes initiaux sont peu spécifiques : fièvre, faiblesse, maux de tête, avec des douleurs, des fourmillements, des démangeaisons ou une sensation de brûlure inexpliqués à l'endroit de la plaie [1,7].
Rage furieuse (encéphalitique). Elle associe hyperactivité, excitabilité, hallucinations, troubles de la coordination, hydrophobie (peur de l'eau) et aérophobie (peur des courants d'air) ; la mort survient en quelques jours par arrêt cardiorespiratoire [1].
Rage paralytique. Elle représente environ 20 % des cas humains. D'évolution généralement plus lente et moins spectaculaire, elle se manifeste par une paralysie progressive des muscles à partir de l'endroit de la blessure, puis un coma s'installe lentement et la mort survient [1].
Il existe des différences cliniques entre la rage transmise par le chien et celle transmise par les chauves-souris [5].
Diagnostic
Diagnostic clinique
Le diagnostic clinique est difficile en l'absence d'information sur un contact avec un animal enragé ou de symptômes évocateurs (hydrophobie, aérophobie) [1]. L'évaluation précise du risque d'exposition est essentielle [1,10].
Devant une encéphalite, les causes plus courantes doivent être éliminées [7] ; la confirmation de la rage repose sur les examens de laboratoire [8].
Examens biologiques
L'OMS ne dispose d'aucun outil de diagnostic approuvé pour détecter la rage avant le début de la phase clinique [1].
Du vivant du patient, plusieurs examens sont nécessaires, car aucun test isolé ne suffit : ils portent sur la salive, le sérum, le liquide cérébrospinal et une biopsie de peau de la nuque. Les méthodes reconnues sont l'immunofluorescence directe, l'immunohistochimie, la RT-PCR en temps réel et la sérologie [8]. La présence d'anticorps neutralisants dans le liquide cérébrospinal ou dans le sérum d'une personne non vaccinée est considérée comme un test positif [8,5].
Après le décès, la confirmation repose sur la détection du virus entier, d'antigènes viraux ou d'acides nucléiques dans les tissus (cerveau, peau ou salive) [1] ; le prélèvement du tronc cérébral et du cervelet est requis [8].
L'animal à l'origine de la morsure doit être testé dans la mesure du possible [1].
Imagerie
L'imagerie cérébrale n'est pas spécifique [5]. Dans la rage furieuse, des anomalies de l'IRM cérébrale peuvent apparaître plusieurs jours avant les symptômes cérébraux [4].
Diagnostic différentiel
Devant un tableau d'encéphalite, il faut éliminer d'abord les causes plus fréquentes [7] :
| Cause à évoquer | Éléments à connaître |
|---|---|
| Encéphalites virales | Les causes les plus courantes d'encéphalite (virus de l'herpès, arbovirus, entérovirus) doivent être écartées [7]. |
| Maladies auto-immunes et certains cancers | Ils figurent parmi les autres causes d'encéphalite à envisager [7]. |
Évolution, complications et pronostic
La rage est presque toujours mortelle une fois la maladie déclarée [4,5]. La mort survient en général dans les quatre semaines suivant le début des symptômes [7].
La survie est plus courte dans la forme furieuse que dans la forme paralytique, ce qui correspond à une plus grande quantité de virus et à une réponse immunitaire plus faible dans le système nerveux central [4].
De rares survivants ont été rapportés, pour la plupart infectés par des variants du virus de la rage des chauves-souris ; leur guérison a été associée à une réponse immunitaire rapide [4].
Traitement
Maladie déclarée. Il n'existe pas de traitement curatif validé : l'issue est presque toujours fatale [4,5]. Le protocole dit de Milwaukee, qui comprend un coma thérapeutique, s'est révélé inefficace et ne doit plus être utilisé [5]. Le rapport d'experts de l'OMS traite aussi des soins palliatifs dans les contextes à ressources limitées [10].
Prévention après exposition : une urgence. Elle comprend trois gestes [1,3] :
- laver immédiatement la plaie à l'eau et au savon (ou avec un détergent) en abondance pendant environ 15 minutes, puis appliquer si possible un antiseptique contenant de l'iode ou un produit virucide équivalent [1,3] ;
- vacciner sans attendre avec un vaccin antirabique, selon un schéma complet [1,3] ;
- administrer des immunoglobulines antirabiques ou des anticorps monoclonaux lorsque l'exposition est grave (catégorie III) [1,3].
La conduite dépend de la catégorie d'exposition définie par l'OMS [1,3] :
| Catégorie | Type de contact | Conduite |
|---|---|---|
| I (pas d'exposition) | Animal touché ou nourri, léchage sur peau saine | Laver la peau exposée ; pas de prophylaxie post-exposition [1,3] |
| II (exposition) | Mordillage de la peau nue, griffures superficielles sans saignement | Nettoyer la plaie et vacciner immédiatement ; pas d'immunoglobulines [1,3] |
| III (exposition grave) | Morsure ou griffure ayant traversé la peau, contamination d'une muqueuse ou d'une peau abîmée par la salive, contact direct avec une chauve-souris | Nettoyer la plaie, vacciner immédiatement et administrer immunoglobulines ou anticorps monoclonaux [1,3] |
Les immunoglobulines doivent être infiltrées autant que possible dans et autour de la plaie ; une plaie qui nécessite des points de suture doit être suturée lâchement, et seulement après l'infiltration [3]. Si les immunoglobulines ne sont pas disponibles, le lavage soigneux de la plaie et la vaccination immédiate suivie d'un schéma complet restent très efficaces : le vaccin ne doit jamais être refusé faute d'immunoglobulines [3].
L'OMS recommande des vaccins sur culture cellulaire, administrés par voie intradermique ou intramusculaire ; la voie intradermique est sûre, immunogène et économe en vaccin, et des schémas courts (une semaine) existent [3]. Chez une personne déjà vaccinée, la prophylaxie est simplifiée ; si une nouvelle exposition survient dans les 3 mois suivant une prophylaxie complète, seul le traitement de la plaie est nécessaire [3].
Un essai randomisé indien de phase 4 (3 994 patients traités, exposition de catégorie III) a comparé un anticorps monoclonal antirabique à des immunoglobulines équines, tous deux associés au vaccin : aucun patient n'a développé la rage pendant un an de suivi, et les effets indésirables étaient pour la plupart légers et passagers [9].
Vaccin antirabique : prophylaxie avant et après exposition. Les immunoglobulines et anticorps monoclonaux antirabiques ne figurent pas dans la base Africa Medical Data [3].
Les posologies et les schémas détaillés ne figurent pas dans cette fiche : ils sont donnés dans la fiche du vaccin et dans les recommandations nationales. La prophylaxie post-exposition est une urgence, à débuter le plus tôt possible après toute exposition [1,3].
Médicaments de la base cités dans cette fiche
Prévention
Vacciner les chiens est le moyen le plus efficace de réduire la charge de la maladie chez l'être humain [2,6]. Une approche globale associe l'engagement des gouvernements, la sensibilisation, la vaccination des populations à risque et surtout la lutte contre la rage canine [2].
Prophylaxie avant exposition. Elle est recommandée aux personnes dont le métier les expose (personnel de laboratoire manipulant des virus rabiques, personnel chargé de la lutte contre les zoonoses, gardes forestiers) [1,3]. Elle peut être envisagée pour les habitants de zones isolées où le risque est élevé et l'accès aux produits biologiques difficile, notamment lorsque l'incidence des morsures de chien dépasse 5 % par an ou en présence de la rage des chauves-souris vampires [1,3]. Elle ne dispense pas de la prophylaxie post-exposition en cas d'exposition [1].
Un rappel systématique ou une sérologie ne sont recommandés que si un risque d'exposition élevé persiste ; la mémoire immunitaire reste mobilisable longtemps, même des décennies après la prophylaxie avant exposition [3].
Quand consulter en urgence
Consultez immédiatement après toute morsure, griffure ou léchage sur une plaie ou une muqueuse par un animal (chien, chauve-souris ou autre mammifère), même si la blessure paraît minime : la maladie est évitable si la prophylaxie est débutée à temps, mais pratiquement toujours mortelle une fois les symptômes apparus [1,3].
En attendant, lavez la plaie à l'eau et au savon pendant environ 15 minutes [1,3].
Urgence : après une exposition à un animal, fièvre, douleur, fourmillement ou démangeaison à l'endroit de la plaie, agitation, peur de l'eau ou de l'air frais, ou faiblesse progressive d'un membre. Ces signes imposent une prise en charge hospitalière immédiate [1,7].
Sources et mise à jour
- OMS · Organisation mondiale de la Santé. Principaux repères de l'OMS sur la rage (aide-mémoire). 2026. Page mise à jour le 17 septembre 2026, consultée le 2026-10-06.
- Revue à comité de lecture · Fooks AR, Cliquet F, Finke S, et al. Rabies. Nat Rev Dis Primers. 2017;3:17091. 2017. Résumé de la revue (PubMed).
- OMS · Organisation mondiale de la Santé. Rabies vaccines: WHO position paper – April 2018. Wkly Epidemiol Rec. 2018;93(16):201-220. 2018. Éléments tirés du résumé des points clés de la note de position (cdn.who.int, pp-rabies-summary-2018.pdf) et de la page OMS sur la voie intradermique.
- Revue à comité de lecture · Hemachudha T, Ugolini G, Wacharapluesadee S, et al. Human rabies: neuropathogenesis, diagnosis, and management. Lancet Neurol. 2013;12(5):498-513. 2013. Résumé de la revue (PubMed).
- Revue à comité de lecture · Jackson AC. Human Rabies: a 2016 Update. Curr Infect Dis Rep. 2016;18(11):38. 2016. Résumé de la revue (PubMed).
- Revue à comité de lecture · Hampson K, Coudeville L, Lembo T, et al. Estimating the global burden of endemic canine rabies. PLoS Negl Trop Dis. 2015;9(4):e0003709. 2015. Résumé de l'article (PubMed).
- OMS · Centers for Disease Control and Prevention. Clinical Features of Rabies. 2026. Page mise à jour le 9 mars 2026, consultée le 2026-10-06.
- OMS · Centers for Disease Control and Prevention. Laboratory Methods for Rabies Testing. 2026. Page mise à jour le 20 janvier 2026, consultée le 2026-10-06.
- Revue à comité de lecture · Kulkarni PS, Potey AV, Kapse D, et al. Post-exposure prophylaxis regimen of rabies monoclonal antibody and vaccine in category 3 potential exposure patients: a phase 4, open-label, randomised, active-controlled trial. Lancet. 2025;406(10503):627-635. 2025. Résumé de l'essai (PubMed).
- OMS · Organisation mondiale de la Santé. WHO Expert Consultation on Rabies: third report (WHO Technical Report Series, n° 1012). 2018. Résumé de la page de publication : évaluation du risque pour la prise en charge des personnes mordues, soins palliatifs en contexte à ressources limitées, surveillance.
Fiche mise à jour le 6 octobre 2026. Prochaine révision au plus tard le 6 octobre 2028.