Leishmaniose mucocutanée

Définition

La leishmaniose mucocutanée, aussi appelée leishmaniose muqueuse ou espundia, est une séquelle « métastatique » d'une infection cutanée par certaines espèces de Leishmania du continent américain : les parasites passent de la peau vers les muqueuses du nez, de la bouche et du pharynx ^[3].

Elle entraîne une destruction partielle ou totale des muqueuses du nez, de la bouche et de la gorge ^[1]. Elle est l'une des trois grandes formes de leishmaniose, avec la forme cutanée (la plus fréquente) et la forme viscérale ^[1].

Les lésions sont de type granulomateux et destructeur ; elles surviennent après une leishmaniose cutanée non traitée ou insuffisamment traitée, et plus souvent chez les personnes dont les défenses immunitaires sont affaiblies ^[6].

Causes et mécanisme

La maladie est causée par des protozoaires du genre Leishmania. Environ 22 espèces sont pathogènes pour l'être humain ; dans les Amériques, 15 espèces infectent l'homme, réparties en deux sous-genres, Leishmania et Viannia ^[2].

La forme muqueuse est surtout due aux espèces du sous-genre Viannia : en premier lieu L. (V.) braziliensis, mais aussi L. (V.) panamensis et, parfois, L. (V.) guyanensis. Plus rarement, d'autres espèces ont été en cause (L. amazonensis, L. donovani, L. infantum, L. major) ^[3].

Le risque d'atteinte muqueuse et ses déterminants (facteurs liés au parasite et à la personne) restent mal compris ; pour une même espèce, comme L. braziliensis, le risque semble varier selon les régions des Amériques ^[3].

Un virus à ARN qui vit dans le parasite (Leishmania RNA virus 1, ou LRV1) est fortement associé à la forme mucocutanée dans le Nouveau Monde, selon une méta-analyse de 44 études ^[8].

Les défenses immunitaires affaiblies favorisent la forme muqueuse : des atteintes du nez et de l'oreille ont été décrites chez des patients traités par des médicaments anti-TNF alpha ^[9]. Cette forme est aussi plus fréquente chez les personnes immunodéprimées ^[6].

Transmission et facteurs de risque

La leishmaniose se transmet par la piqûre de phlébotomes femelles infectés, de petits insectes qui se nourrissent de sang ^[1]. Dans les Amériques, il s'agit surtout de phlébotomes du genre Lutzomyia ^[2].

Des animaux sauvages ou vivant près des habitations (rongeurs, marsupiaux, édentés, parfois animaux domestiques) hébergent le parasite et en sont le réservoir ; environ 70 espèces animales, dont l'homme, peuvent être source de parasites ^[1,2].

L'atteinte des muqueuses n'est pas due à une nouvelle piqûre : elle résulte de la dissémination, depuis la peau, des parasites d'une infection cutanée plus ancienne ^[3].

Parmi les facteurs de risque d'infection, l'OMS cite la pauvreté, l'habitat précaire ou surpeuplé, le fait de dormir dehors ou à même le sol, la malnutrition, les déplacements de personnes non immunisées vers des zones de transmission élevée, et les changements de l'environnement (déforestation, urbanisation, climat) ^[1].

Épidémiologie

Dans le monde. Toutes formes de leishmaniose confondues, on estime de 700 000 à 1 million de nouveaux cas par an ^[1]. Plus de 90 % des cas de leishmaniose mucocutanée surviennent en Bolivie, au Brésil, en Éthiopie et au Pérou ^[1].

Amériques. Les formes cutanée et muqueuse y ont fait en moyenne 38 400 cas par an au cours des cinq dernières années, avec une baisse progressive depuis 2005 selon l'Organisation panaméricaine de la santé ; ces chiffres ne séparent pas la forme muqueuse ^[2].

Brésil. Dans le nord du pays, région qui compte le plus de cas de leishmaniose tégumentaire, les cas de forme muqueuse peuvent atteindre 12 % des notifications annuelles ^[7].

Europe. La forme muqueuse y est rare : en Émilie-Romagne (Italie), cinq cas d'atteinte isolée de l'amygdale ont été diagnostiqués entre 2014 et 2024 ^[10].

Signes cliniques

Les signes muqueux apparaissent généralement plusieurs années (parfois des décennies) après la lésion cutanée initiale, qui n'avait pas été traitée ou l'avait été de façon insuffisante ^[3]. Dans certains cas, lésions de la peau et des muqueuses sont présentes en même temps, et certains patients n'avaient eu qu'une infection cutanée passée inaperçue ^[3].

Le premier site atteint est le plus souvent la muqueuse de la cloison nasale. Au début, les signes sont des symptômes nasaux persistants et inhabituels ^[2,3] :

• nez bouché, obstruction nasale ^[2,3] ;
• saignements de nez, écoulement nasal, croûtes et plaies dans le nez ^[2,3] ;
• parfois, premiers signes dans la bouche ou la gorge ^[3].

Sans traitement, la maladie évolue vers une destruction ulcérée des muqueuses du nez, de la bouche et de la gorge, avec par exemple une perforation de la cloison nasale. L'atteinte peut s'étendre au palais et au pharynx, où la luette s'infiltre, grossit puis peut disparaître ^[2,3].

Quand le larynx et le pharynx sont touchés, apparaissent des douleurs, un enrouement, une voix altérée (dysphonie) et des difficultés à avaler (dysphagie) ^[2].

Signes de gravité

La forme muqueuse peut mettre la vie en danger lorsque le larynx est atteint, car elle peut obstruer les voies respiratoires ^[3]. Dans un cas rapporté d'atteinte du larynx, la patiente avait des douleurs de gorge, une dysphagie, une dysphonie et un amaigrissement, et une trachéotomie a été nécessaire pour une obstruction des voies respiratoires ^[11].

Les formes cutanée et muqueuse peuvent entraîner une morbidité importante ; la forme muqueuse peut en outre menacer la vie ^[3].

Une gêne pour respirer, une voix qui devient rauque ou une difficulté à avaler, chez une personne ayant une atteinte du nez ou de la gorge, imposent une consultation en urgence : l'atteinte du larynx peut obstruer les voies respiratoires ^[3,11].

Diagnostic

Diagnostic clinique

Le diagnostic est d'abord clinique : il faut y penser devant des symptômes nasaux, buccaux ou pharyngés persistants chez une personne venant d'une zone d'endémie, ou y ayant séjourné ^[2]. L'histoire de la maladie (lésion cutanée ancienne, voyages ou résidence en zone de transmission) oriente le diagnostic ^[3].

Pour la forme muqueuse ou mucocutanée, le diagnostic repose sur la clinique, complétée par des examens parasitologiques, histologiques et/ou immunologiques spécifiques ^[2].

La maladie est souvent difficile à reconnaître : des cas d'atteinte du larynx ou de l'amygdale ont été pris pour une tumeur ou une inflammation chronique avant que la biopsie ne montre le parasite ^[10,11].

Examens biologiques

La leishmaniose est diagnostiquée en détectant le parasite (ou son ADN) dans un prélèvement de tissu, par examen au microscope de lames colorées, par méthodes moléculaires ou par culture spécialisée ^[5]. Pour la forme muqueuse, le prélèvement est une biopsie de la lésion ^[7].

Microscopie et PCR. Dans une étude brésilienne portant sur 89 prélèvements de forme muqueuse, l'examen direct au microscope n'était positif que dans 49,4 % des cas, contre 98,8 % pour la PCR visant l'ADN du kinétoplaste (kDNA) ^[7]. La microscopie seule est donc peu sensible pour la forme muqueuse ^[7].

Prélèvements moins invasifs. Dans la même étude, un prélèvement à la brosse sur la lésion a permis la PCR sans biopsie, et la recherche du parasite dans le sang par PCR quantitative était plus sensible que l'examen direct (50 % contre 21,4 % chez 14 patients) ^[7].

Identification de l'espèce. Elle peut avoir des implications cliniques et pronostiques, surtout lorsque plusieurs espèces circulent dans la région où le patient a vécu ou voyagé ; elle se fait par des méthodes moléculaires ou biochimiques (isoenzymes) ^[5]. Certaines de ces méthodes ne sont disponibles que dans des laboratoires de référence ^[5].

Sérologie. Dans les formes cutanée et mucocutanée, les tests sérologiques ont une valeur limitée : c'est la clinique, associée aux tests parasitologiques, qui confirme le diagnostic ^[1].

Diagnostic différentiel

Faute de signe propre à la maladie, l'atteinte muqueuse peut être confondue avec d'autres lésions de la gorge, du larynx ou du nez. La biopsie, avec recherche du parasite, permet de trancher ^[10,11].

Évolution, complications et pronostic

La forme muqueuse apparaît le plus souvent plusieurs années après la lésion cutanée initiale, parfois des décennies après ^[3]. Sans traitement, elle progresse vers une destruction ulcérée des muqueuses, qui peut devenir mortelle si le larynx est atteint ^[3].

Un traitement adéquat de la leishmaniose cutanée due aux espèces concernées peut réduire le risque d'atteinte muqueuse, mais un certain risque peut subsister ^[3].

L'OMS rappelle que les médicaments n'éliminent pas totalement le parasite de l'organisme : un système immunitaire efficace est nécessaire à la guérison et le risque de rechute existe en cas d'immunodépression ^[1].

Dans les séries rapportées (atteintes de l'oreille, du nez, de l'amygdale), un traitement systémique approprié a permis la guérison complète des lésions ^[9,10].

Traitement

Selon les Centres américains de contrôle des maladies (CDC), toute leishmaniose muqueuse déclarée doit être traitée, contrairement à certaines formes cutanées. Les décisions doivent être individualisées, avec l'avis d'un expert ^[4].

Le choix du traitement dépend de la forme de la maladie, des maladies associées, de l'espèce du parasite et de la région ^[1]. Les recommandations pour les Amériques sont celles du guide de l'Organisation panaméricaine de la santé (2022) ^[2].

Une revue systématique des traitements de la forme mucocutanée (publications de 1995 à 2020) rapporte que la littérature repose surtout sur des observations isolées, de petites séries et quelques essais contrôlés ; elle recense les options suivantes ^[6] :

• les antimoniés pentavalents (antimoniate de méglumine, stibogluconate de sodium), médicaments traditionnels de référence depuis les années 1940 ^[4,6] ;
• l'amphotéricine B sous ses diverses formes (liposomale, désoxycholate, complexe lipidique), les formes lipidiques étant en général mieux tolérées mais n'ayant été étudiées que dans des observations et petites séries ^[4,6] ;
• la miltéfosine, par voie orale, contre-indiquée pendant la grossesse ; son efficacité a varié selon les régions ^[4,6] ;
• la pentamidine, dont les limites sont une toxicité parfois irréversible et une efficacité variable ^[4,6] ;
• d'autres options rapportées, aux résultats plus variables : l'itraconazole, le fluconazole, le kétoconazole (résultats mitigés), le sulfate d'aminosidine et l'azithromycine ^[4,6].

Le choix du médicament dépend surtout de sa disponibilité dans la zone d'endémie et des maladies associées du patient ^[6]. Certains de ces produits ne sont pas disponibles partout : par exemple, les antimoniés ne sont pas commercialisés aux États-Unis ^[4].

Le traitement doit être mené par un médecin expérimenté ; les doses et durées figurent dans les recommandations officielles et dans les fiches des médicaments ^[4].

Médicaments de la base cités dans cette fiche

• Amphotéricine B (Antiparasitaire injectable utilisé dans les formes muqueuses, sous contrôle hospitalier)

Prévention

Il n'existe ni vaccin ni médicament pour prévenir l'infection par Leishmania ^[2,3]. La prévention repose sur la protection contre les piqûres de phlébotomes ^[3].

• éviter les activités à l'extérieur du crépuscule à l'aube ^[2,3] ;
• porter des vêtements couvrants et appliquer un répulsif sur la peau découverte ^[2,3] ;
• dormir sous une moustiquerie, de préférence imprégnée d'insecticide ^[2,3] ;
• construire les habitations à au moins 400 mètres de la lisière de la forêt ou des zones de végétation dense ^[2].

Au niveau collectif, l'OMS recommande le diagnostic précoce et le traitement rapide, la lutte contre les vecteurs (pulvérisation d'insecticides, moustiquaires, gestion de l'environnement), la surveillance, la lutte contre les réservoirs animaux et la mobilisation des communautés ^[1]. Dans les Amériques, la gestion de l'environnement (nettoyer les cours et terrains) et la propreté des abris d'animaux réduisent les gîtes du vecteur ^[2].

Prévenir la forme muqueuse passe aussi par la prise en charge correcte de la leishmaniose cutanée : traiter une lésion cutanée peut réduire le risque de dissémination vers les muqueuses, en particulier pour les espèces du sous-genre Viannia ^[4].

Quand consulter en urgence

Consultez un médecin si vous avez un nez bouché de façon persistante, des saignements de nez répétés, des croûtes ou des plaies dans le nez, une gêne dans la bouche ou la gorge, ou une voix qui change, surtout si vous avez eu une plaie de la peau qui n'a pas guéri après un séjour en Amérique centrale ou du Sud, ou dans une autre région où la leishmaniose existe ^[2,3,6].

Précisez toujours au médecin vos voyages et les lieux où vous avez vécu : cela l'aide à penser à cette maladie, qui est facilement confondue avec d'autres problèmes du nez et de la gorge ^[3,10,11].

Urgence : difficulté pour respirer, voix enrouée qui s'aggrave ou impossibilité d'avaler. Allez immédiatement aux urgences : l'atteinte du larynx peut boucher les voies respiratoires ^[3,11].

Les personnes dont les défenses immunitaires sont affaiblies (par exemple infection par le VIH ou traitement par médicaments anti-TNF alpha) doivent consulter dès les premiers signes ^[1,6,9].

Maladies associées

• Infection à VIH et sida

Sources et mise à jour

1. OMS · Organisation mondiale de la Santé. Leishmaniasis (fact sheet). 2023. Version du 12 janvier 2023 (en anglais).
2. OMS · Organisation panaméricaine de la santé (OPS/OMS). Cutaneous and Mucosal Leishmaniasis. 2023. Page thématique citant les données de 2023 ; la page ne porte pas de date de mise à jour.
3. OMS · Centers for Disease Control and Prevention. Clinical Overview of Leishmaniasis. 2024. Mise à jour du 7 mars 2024.
4. OMS · Centers for Disease Control and Prevention. Clinical Care of Leishmaniasis. 2024. Mise à jour du 7 mars 2024.
5. OMS · Centers for Disease Control and Prevention. Clinical Testing and Diagnosis for Leishmaniasis. 2024. Mise à jour du 7 mars 2024.
6. Revue à comité de lecture · Fischer T, Fischer M, Schliemann S, Elsner P. Treatment of mucocutaneous leishmaniasis - A systematic review. J Dtsch Dermatol Ges. 2024;22(6):763-773. 2024. Résumé (PubMed 38769082).
7. Revue à comité de lecture · Cantanhêde LM, et al. Overcoming the Negligence in Laboratory Diagnosis of Mucosal Leishmaniasis. Pathogens. 2021;10(9):1116. 2021. Résumé (PubMed 34578149) ; étude de prélèvements du nord du Brésil.
8. Revue à comité de lecture · Yektaeian N, Dousti M, Hatam G. The prevalence of Leishmania RNA virus in cutaneous leishmaniasis: a meta-analysis and systematic review. BMC Infect Dis. 2025;25(1):1026. 2025. Résumé (PubMed 40817054).
9. Revue à comité de lecture · Penella A, et al. Leishmaniasis in otorhinolaryngology: an emerging disease and its relationship with anti-tumor necrosis factor-alpha drugs. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2024;281(5):2739-2742. 2024. Résumé (PubMed 38453713) ; série de cinq cas.
10. Revue à comité de lecture · Querzoli G, et al. Tonsillar Leishmaniasis: A Rare Clinical Entity Mimicking Malignancy in the Oropharynx - A Case Series from Northeastern Italy. Head Neck Pathol. 2025;19(1):39. 2025. Résumé (PubMed 40138028) ; série de cinq cas.
11. Revue à comité de lecture · Moraes BT, et al. Laryngeal leishmaniasis. Int Arch Otorhinolaryngol. 2012;16(4):523-526. 2012. Résumé (PubMed 25991983) ; cas clinique.

Fiche mise à jour le 10 octobre 2026. Prochaine révision au plus tard le 10 octobre 2028.