Leishmaniose viscérale
Infection due à des parasites du genre Leishmania, transmis par la piqûre de phlébotomes femelles, qui atteint la rate, le foie et la moelle osseuse. Elle provoque une fièvre irrégulière, un amaigrissement, une augmentation du volume de la rate et du foie et une anémie ; elle est mortelle dans plus de 95 % des cas sans traitement, mais se soigne avec des médicaments spécifiques.
Autres noms : Kala-azar, Leishmaniose splénomégalique, Fièvre noire. En anglais : Visceral leishmaniasis. CIM-10 : B55.0. Système : Maladies infectieuses et parasitaires.
Définition
La leishmaniose viscérale (LV), aussi appelée kala-azar, est la forme la plus grave des leishmanioses. Elle est due à un parasite protozoaire du genre Leishmania et se manifeste par des poussées irrégulières de fièvre, une perte de poids, une augmentation du volume de la rate et du foie (hépatosplénomégalie) et une anémie [1].
Le parasite infecte les macrophages (cellules de défense) de l'ensemble du système réticulo-endothélial : la rate, le foie et la moelle osseuse sont particulièrement touchés [5]. Le mot « kala-azar » signifie « fièvre noire » en hindi ; il est souvent réservé aux formes avancées, mais les deux termes sont parfois employés l'un pour l'autre [5].
Causes et mécanisme
Le genre Leishmania comprend plus de 20 espèces différentes [1]. La leishmaniose viscérale est le plus souvent causée par Leishmania donovani et Leishmania infantum dans l'hémisphère oriental, et par L. infantum chagasi (sous-espèce de L. infantum) dans les Amériques [5].
Une infection peut ne donner aucun symptôme ou aller jusqu'à une forme sévère [5]. Chez une personne dont l'immunité s'affaiblit, par exemple par le VIH, une infection silencieuse peut se révéler des années, voire des décennies, après l'exposition [5].
Transmission et facteurs de risque
Le parasite est transmis par la piqûre de phlébotomes femelles infectés [1]. Soixante-dix espèces animales, dont l'être humain, peuvent être des réservoirs naturels des parasites Leishmania [1].
Le cycle dépend de la région [5] :
- dans les régions où circule L. infantum, les chiens sont le principal réservoir animal ; avec les phlébotomes, des animaux (rongeurs, chiens) entretiennent le cycle sans que l'homme soit nécessaire [5] ;
- dans le sous-continent indien, la transmission de L. donovani est dite anthroponotique : le cycle passe d'un humain à un phlébotome puis à un autre humain, à l'intérieur ou autour des habitations [5].
Les personnes atteintes de leishmaniose dermique post-kala-azar, qui est une séquelle de la maladie, peuvent servir de réservoir de l'infection [5].
Épidémiologie
Monde. L'OMS estime que 50 000 à 90 000 nouveaux cas de leishmaniose viscérale surviennent chaque année dans le monde ; la plupart sont observés au Brésil, en Afrique de l'Est et en Inde [1]. La leishmaniose, toutes formes confondues, est une maladie liée à la pauvreté : on estime de 0,7 à 1 million de nouveaux cas par an dans près de 100 pays d'endémie [8].
Cas déclarés en 2024. Sur 80 pays d'endémie pour la leishmaniose viscérale, 52 (65 %) ont déclaré des données à l'OMS ; 12 930 nouveaux cas ont été rapportés (12 857 autochtones et 73 importés) [2]. La zone de l'Afrique de l'Est (Djibouti, Tchad, Érythrée, Éthiopie, Kenya, Somalie, Soudan du Sud, Soudan et Ouganda) concentre 79 % des cas déclarés, le Brésil 10 % et le sous-continent indien (Bangladesh, Inde, Népal) 5 % ; quatre pays (Brésil, Éthiopie, Kenya, Soudan) ont chacun déclaré plus de 1 000 cas, soit 71 % du total [2].
Tendances. Selon une synthèse de 2018, le nombre de cas déclarés avait nettement diminué en Asie en une décennie, grâce à un meilleur accès au diagnostic et au traitement et à une lutte antivectorielle plus intense, alors qu'il restait soutenu en Afrique de l'Est [8]. En 2023, le Bangladesh est devenu le premier pays validé par l'OMS pour l'élimination du kala-azar comme problème de santé publique [2].
Co-infection par le VIH. La co-infection leishmaniose-VIH a été signalée dans plus de 42 pays ; en 2024, 436 cas de co-infection ont été déclarés parmi les nouveaux cas de leishmaniose viscérale [2]. Les personnes vivant avec le VIH et infectées par Leishmania ont de fortes chances de développer la maladie complète, avec des taux élevés de rechute et de mortalité [1].
Signes cliniques
L'incubation dure en général de quelques semaines à quelques mois [5]. Les manifestations typiques de la forme viscérale sont [5] :
- une fièvre, souvent par poussées irrégulières [1,5] ;
- un amaigrissement pouvant aller jusqu'à la cachexie [5] ;
- une augmentation du volume de la rate et du foie, la rate étant en général plus volumineuse que le foie [5] ;
- une diminution de toutes les lignées sanguines (pancytopénie : anémie, baisse des globules blancs et des plaquettes) [5] ;
- des ganglions palpables, surtout dans certaines régions comme le Soudan et le Soudan du Sud [5].
Les analyses de sang montrent souvent une protéinémie totale élevée avec une albumine basse et un excès d'immunoglobulines (hypergammaglobulinémie) [5].
Chez les patients co-infectés par le VIH, les manifestations peuvent être atypiques, avec une atteinte du tube digestif ou d'autres organes [5].
Signes de gravité
Non traitées, les formes sévères sont en général mortelles, soit directement du fait de la maladie, soit à cause de complications comme une infection bactérienne ou mycobactérienne secondaire ou une hémorragie [5]. L'OMS indique que la maladie est mortelle dans plus de 95 % des cas si elle n'est pas traitée [1].
Une forme sévère (ictère, saignements, œdèmes, anomalies marquées de l'hémoglobine, des globules blancs, des plaquettes ou des tests hépatiques et rénaux) et la malnutrition sévère orientent vers l'amphotéricine B liposomale plutôt que vers l'association miltéfosine–paromomycine [3].
Une fièvre qui dure, avec amaigrissement, ventre qui gonfle (grosse rate), pâleur ou saignements, en particulier chez une personne ayant séjourné dans une zone d'endémie ou vivant avec le VIH, doit conduire sans attendre à une consultation médicale : sans traitement, la maladie est le plus souvent mortelle [1,5].
Diagnostic
Diagnostic clinique
Le diagnostic est posé sur la base d'un examen clinique associé à des tests parasitologiques ou sérologiques, dont les tests diagnostiques rapides [1]. Le tableau classique est celui d'un patient avec fièvre et grosse rate (splénomégalie fébrile), vivant ou ayant séjourné en zone d'endémie [9].
Une fois la maladie évoquée, il faut aussi rechercher des infections associées : les essais ayant servi à établir l'association miltéfosine–paromomycine excluaient les patients ayant une pneumonie, une tuberculose, une schistosomiase ou une infection par le VIH : ces infections associées sont à rechercher [3]. Le dépistage du VIH est recommandé chez tous les patients atteints de leishmaniose viscérale lorsque les deux infections sont endémiques et que le traitement antirétroviral est disponible [2].
Examens biologiques
Confirmation parasitologique. La leishmaniose est diagnostiquée par la détection du parasite (ou de son ADN) dans un prélèvement de tissu, pour la forme viscérale dans la moelle osseuse, par examen au microscope de lames colorées, par méthodes moléculaires (PCR) et par culture spécialisée [6]. Les recommandations de l'OMS demandent une confirmation parasitologique avant le traitement associant miltéfosine et paromomycine [3].
Choix du prélèvement. La sensibilité est en général plus élevée sur un prélèvement de rate, mais la ponction de rate peut provoquer une hémorragie mortelle, même sous guidage radiologique ; la ponction de moelle osseuse est beaucoup plus sûre. Le foie, un ganglion lymphatique, le sang total ou la couche leuco-plaquettaire sont d'autres sources possibles, et chez les patients infectés par le VIH, le parasite peut se trouver dans des sites atypiques comme le tube digestif [6].
Sérologie. Elle apporte un argument en faveur du diagnostic, mais ses performances varient selon la région et le patient ; la sensibilité est en général plus basse chez les patients co-infectés par le VIH, et la plupart des tests ne distinguent pas de façon fiable une infection active d'une infection ancienne [6].
Examens sanguins. La numération formule sanguine montre souvent une pancytopénie, et le bilan protéique une hypergammaglobulinémie [5].
Tests de diagnostic rapide
Le test rapide le plus utilisé détecte des anticorps contre l'antigène rK39 (test immunochromatographique) ; il est simple, peu coûteux, ne demande ni électricité ni chaîne du froid et donne un résultat en 10 à 20 minutes [9,11].
- Performances. Dans une revue Cochrane de 18 études (3 622 participants), le test rK39 avait une sensibilité de 91,9 % et une spécificité de 92,4 % chez des patients ayant une fièvre avec grosse rate et sans antécédent de la maladie [9].
- Variation selon la région. La sensibilité est plus basse en Afrique de l'Est (85,3 %) que dans le sous-continent indien (97,0 %) [9].
- Autres tests rapides. Le test d'agglutination au latex dans les urines avait une sensibilité de 63,6 % ; les autres tests rapides manquaient d'exactitude ou de validation [9].
Un test rapide positif ne prouve pas à lui seul une infection active, surtout en zone d'endémie [6].
Diagnostic différentiel
Aucun signe clinique n'est propre à la leishmaniose viscérale ; la fièvre prolongée avec grosse rate et atteinte du sang peut se voir dans d'autres infections et dans des cancers du sang. Les sources consultées précisent notamment les situations suivantes [5,10].
| Situation à évoquer | Éléments à connaître |
|---|---|
| Tuberculose | Peut coexister avec la leishmaniose viscérale : l'OMS recommande un dépistage systématique de la tuberculose au moment du diagnostic chez le patient co-infecté par le VIH [4]. Chez les personnes vivant avec le VIH, la tuberculose figure parmi les causes à distinguer des atteintes de la rate et des ganglions [10]. |
| Autres infections opportunistes et cancers chez les personnes vivant avec le VIH | Infections à mycobactéries non tuberculeuses, brucellose hépatosplénique, mélioïdose, infections fongiques invasives, lymphome et sarcome de Kaposi peuvent donner des signes semblables (ganglions agrandis, lésions de la rate à l'échographie) ; un prélèvement guidé par l'échographie peut aider à poser le diagnostic [10]. |
| Schistosomiase et autres infections associées | Les essais de l'association miltéfosine–paromomycine excluaient les patients ayant une pneumonie, une tuberculose, une schistosomiase ou une infection par le VIH : ces infections associées sont à rechercher [3]. |
| Lésions focales de la rate | La leishmaniose viscérale peut se présenter, rarement, avec de petites lésions focales de la rate ; elle doit être ajoutée à la liste des diagnostics possibles devant ces lésions pour éviter des gestes invasifs inutiles [12]. |
La confirmation repose sur la mise en évidence du parasite ; en cas de doute, un avis spécialisé (infectiologie, parasitologie) est nécessaire [6,7].
Évolution, complications et pronostic
Sans traitement, la leishmaniose viscérale est mortelle dans plus de 95 % des cas [1]. Il existe des médicaments très efficaces et sûrs, en particulier contre la forme viscérale [1].
La guérison définitive est jugée sur l'absence de rechute clinique à 6 mois [3]. Chez les patients co-infectés par le VIH, les rechutes sont fréquentes [1] : l'OMS recommande un suivi tous les 6 mois pour détecter les rechutes tardives, un traitement préventif des rechutes (prophylaxie secondaire) après la guérison du premier épisode, et le suivi de la charge virale et des CD4 [4].
Leishmaniose dermique post-kala-azar (PKDL). Chez certains patients, une éruption cutanée (macules, papules ou nodules, d'abord sur le visage) apparaît pendant ou après le traitement ; elle touche surtout l'Afrique de l'Est, en particulier le Soudan, et le sous-continent indien, où elle concerne 5 à 10 % des patients atteints de kala-azar [1,5]. En Afrique de l'Est, elle s'observe surtout chez l'enfant et guérit le plus souvent seule, alors qu'en Inde elle guérit rarement seule [2]. En 2024, 392 cas ont été déclarés dans 7 pays, le chiffre le plus bas depuis le pic de 2 322 cas en 2017 [2]. Les personnes atteintes de PKDL chronique peuvent entretenir la transmission [5].
Traitement
Tous les cas de leishmaniose viscérale avec signes cliniques doivent être traités [7]. Le traitement dépend de l'espèce, de la région et du patient : certains schémas ne sont efficaces que contre certaines espèces ou dans certaines régions, et les résultats d'essais menés en Inde ne se transposent pas forcément ailleurs ; les décisions sont individualisées, avec un avis spécialisé [7]. Les doses sont données dans le protocole national et dans les fiches des médicaments.
- Médicaments utilisés. Amphotéricine B (surtout sous forme liposomale), miltéfosine, antimoniés pentavalents (stibogluconate de sodium, antimoniate de méglumine), amphotéricine B conventionnelle, paromomycine et pentamidine [7]. Les antimoniés restent très efficaces dans la plupart des régions, sauf dans certaines parties de l'Asie du Sud [7].
- Afrique de l'Est, patient non infecté par le VIH (recommandations OMS 2026). Miltéfosine associée à la paromomycine pour les patients de 4 à 50 ans ayant un premier épisode confirmé par examen parasitologique ; stibogluconate de sodium associé à la paromomycine lorsque cette association est exclue ; amphotéricine B liposomale lorsque les deux associations sont exclues (échec ou rechute, femme enceinte ou allaitante, malade très grave, maladie du cœur, du foie ou du rein, malnutrition sévère) [3].
- Patient co-infecté par le VIH (Afrique de l'Est et Asie du Sud-Est). Association d'amphotéricine B liposomale et de miltéfosine ; amphotéricine B liposomale seule si la miltéfosine n'est pas disponible ou est contre-indiquée [4]. Après la guérison du premier épisode, une prophylaxie secondaire est recommandée : en Afrique de l'Est, par la pentamidine [4]. Les patients dont le taux de CD4 est bas peuvent nécessiter des doses totales plus élevées et une prophylaxie secondaire, mais les schémas ne sont pas standardisés [7].
- Précautions avec la miltéfosine. Ce médicament peut provoquer des atteintes oculaires parfois irréversibles : examen des yeux avant le traitement, information du patient pour qu'il signale tout trouble de la vue, et arrêt immédiat en cas d'atteinte oculaire [3].
- Suivi. Contrôle parasitologique en fin de traitement si c'est possible, suivi de la fonction rénale, des enzymes du foie et de la numération sanguine, et recherche systématique de la tuberculose [4].
Médicaments de la base cités dans cette fiche
Prévention
Il n'existe ni vaccin ni médicament permettant de prévenir l'infection ; la meilleure protection individuelle, pour les personnes qui vivent ou voyagent en zone d'endémie, est d'éviter les piqûres de phlébotomes [5] :
- limiter les activités en plein air la nuit [5] ;
- porter des vêtements couvrants [5] ;
- appliquer un répulsif sur la peau exposée [5] ;
- dormir sous une moustiquaire, de préférence imprégnée d'insecticide de type pyréthrinoïde, bien bordée sous le matelas ; les mêmes produits peuvent traiter rideaux, draps et vêtements [5].
À l'échelle d'une communauté, l'OMS préconise le diagnostic précoce et un traitement rapide et efficace, la lutte antivectorielle, une surveillance efficace de la maladie, la lutte contre les réservoirs animaux, la mobilisation sociale et le renforcement des partenariats [1]. Là où la transmission est anthroponotique, comme dans le sous-continent indien, le traitement rapide des malades est lui-même une mesure de lutte ; l'aspersion des habitations avec un insecticide rémanent et les moustiquaires à petites mailles traitées à longue durée d'action peuvent protéger [5].
Quand consulter en urgence
Consultez rapidement un médecin si vous avez une fièvre qui dure ou qui revient par poussées, avec amaigrissement, grosse rate ou gros ventre, grande pâleur ou fatigue, surtout si vous avez séjourné ou vécu dans une région où la maladie existe [1,5].
Urgence : fièvre persistante avec amaigrissement, saignements, jaunisse, gonflement des jambes ou grande faiblesse. La maladie est le plus souvent mortelle sans traitement, mais elle se guérit avec des médicaments spécifiques prescrits par un médecin [1,3,5].
Les personnes vivant avec le VIH, les femmes enceintes et les jeunes enfants doivent consulter dès les premiers signes, car certains traitements ne conviennent pas à tous [3,4].
Si un traitement vous est prescrit, suivez-le jusqu'au bout et revenez aux rendez-vous de contrôle : la guérison est jugée sur l'absence de rechute à 6 mois [3], et une éruption de la peau apparue pendant ou après le traitement doit être montrée au médecin [2,5].
Maladies associées
Sources et mise à jour
- OMS · Organisation mondiale de la Santé. Principaux repères sur la leishmaniose (aide-mémoire). 2022. Version française consultée le 10 octobre 2026.
- OMS · Organisation mondiale de la Santé. Global leishmaniasis surveillance updates 2024: consolidating gains and new initiatives. Weekly Epidemiological Record. 2025;100(45):535-552. 2025. Numéro du 7 novembre 2025.
- OMS · Organisation mondiale de la Santé. WHO guidelines on leishmaniases: treatment of visceral leishmaniasis and post-kala-azar dermal leishmaniasis in eastern Africa and South-East Asia. 2026. Recommandations pour les patients non infectés par le VIH ; publiées en juillet 2026.
- OMS · Organisation mondiale de la Santé. WHO guideline for the treatment of visceral leishmaniasis in HIV co-infected patients in East Africa and South-East Asia. 2022.
- Référence professionnelle · Centers for Disease Control and Prevention (CDC). Clinical Overview of Leishmaniasis. 2024. Page révisée le 7 mars 2024.
- Référence professionnelle · Centers for Disease Control and Prevention (CDC). Clinical Testing and Diagnosis for Leishmaniasis. 2024. Page révisée le 7 mars 2024.
- Référence professionnelle · Centers for Disease Control and Prevention (CDC). Clinical Care of Leishmaniasis. 2024. Page révisée le 7 mars 2024.
- Revue à comité de lecture · Burza S, Croft SL, Boelaert M. Leishmaniasis. Lancet. 2018;392(10151):951-970. 2018. Résumé.
- Revue à comité de lecture · Boelaert M, Verdonck K, Menten J, et al. Rapid tests for the diagnosis of visceral leishmaniasis in patients with suspected disease. Cochrane Database Syst Rev. 2014;(6):CD009135. 2014. Résumé.
- Revue à comité de lecture · Belard S, Taccari F, Kumwenda T, et al. Point-of-care ultrasound for tuberculosis and HIV-revisiting the focused assessment with sonography for HIV-associated tuberculosis (FASH) protocol and its differential diagnoses. Clin Microbiol Infect. 2024;30(3):320-327. 2023. Résumé.
- Revue à comité de lecture · Hagos DG, Schallig HDFH, Kiros YK, et al. Performance of rapid rk39 tests for the diagnosis of visceral leishmaniasis in Ethiopia: a systematic review and meta-analysis. BMC Infect Dis. 2021;21(1):1166. 2021. Résumé.
- Revue à comité de lecture · Rinaldi F, Giachè S, Spinicci M, et al. Focal spleen lesions in visceral leishmaniasis, a neglected manifestation of a neglected disease: report of three cases and systematic review of literature. Infection. 2019;47(4):507-518. 2019. Résumé.
Fiche mise à jour le 10 octobre 2026. Prochaine révision au plus tard le 10 octobre 2028.