Cardiopathie rhumatismale (rhumatisme articulaire aigu)

Définition

La cardiopathie rhumatismale est due à une lésion des valves cardiaques causée par un ou plusieurs épisodes de rhumatisme articulaire aigu (RAA) ^[1]. Le RAA est une réaction inflammatoire auto-immune à une infection de la gorge par un streptocoque du groupe A (angine ou pharyngite à streptocoque) ^[1].

Le RAA est une maladie inflammatoire touchant plusieurs organes : le cœur (cardite), les articulations (arthrite, douleurs articulaires), le cerveau (chorée de Sydenham), la peau (érythème marginé) et le tissu sous la peau (nodules) ^[2]. La cardiopathie rhumatismale chronique se définit par une fuite (insuffisance) et/ou un rétrécissement (sténose) des valves ^[2].

C'est la maladie cardiaque la plus répandue chez les moins de 25 ans ; elle survient généralement dans l'enfance et peut entraîner la mort ou un handicap à vie ^[1]. Elle est évitable ^[1].

Causes et mécanisme

La maladie commence par une angine et/ou une infection de la peau à Streptococcus pyogenes (streptocoque du groupe A) ^[1]. L'angine reste considérée comme le déclencheur dans la plupart des cas, mais le rôle des infections de la peau (impétigo) est de plus en plus étudié ^[2,3].

Chez certaines personnes, l'infection déclenche une réaction du système immunitaire contre leurs propres tissus, avec inflammation puis cicatrisation des valves cardiaques ^[1]. Le mécanisme admis est un mimétisme moléculaire : les anticorps et les cellules immunitaires dirigés contre le streptocoque réagissent aussi avec le cœur, les articulations, le cerveau et la peau ^[2].

Environ 0,3 à 3 % des personnes ayant une angine à streptocoque font un RAA, selon leur prédisposition génétique et la virulence de la souche ^[2]. Des poussées répétées de RAA, reconnues ou non, conduisent progressivement à la cardiopathie rhumatismale, sauf si elles sont prévenues par l'administration régulière de pénicilline ^[2].

Facteurs de risque : la pauvreté, le surpeuplement des logements et l'accès limité aux soins ^[1]. Le surpeuplement du logement multiplie le risque d'infection à streptocoque et de RAA ou de cardiopathie rhumatismale par 1,7 à 2,8 ^[3]. Il existe aussi une prédisposition héréditaire ^[2].

Transmission et facteurs de risque

Le streptocoque du groupe A se transmet facilement d'une personne à l'autre, comme les autres infections des voies respiratoires supérieures ^[1]. La voie classique est celle des gouttelettes respiratoires ; les sécrétions du nez et de la bouche, le contact de peau à peau, les surfaces, la literie et les tissus pourraient aussi jouer un rôle ^[2].

Les enfants sont à la fois le réservoir du streptocoque et la population la plus touchée par les angines ; le pic de fréquence des infections se situe entre 5 et 15 ans ^[2]. C'est la réaction immunitaire à l'infection, et non le streptocoque lui-même, qui abîme les valves ^[1,2].

Épidémiologie

Monde. Selon l'OMS, la cardiopathie rhumatismale touche 55 millions de personnes et entraîne environ 360 000 décès par an, en grande majorité dans les pays à revenu faible ou intermédiaire (aide-mémoire de 2025) ^[1]. Les estimations du Global Burden of Disease donnaient 40,5 millions de malades et 306 000 décès par an en 2019 ^[3]. La maladie a disparu de nombreuses régions, mais reste répandue en Afrique subsaharienne, au Moyen-Orient, en Asie centrale et méridionale et dans le Pacifique Sud ^[1].

Afrique. L'Afrique subsaharienne a la plus forte prévalence de cardiopathie rhumatismale cliniquement visible, et la charge réelle pourrait y être bien plus élevée que les estimations ^[3]. En Afrique de l'Est, une méta-analyse a trouvé une prévalence de 17,9 pour 1 000 enfants ^[2]. Dans le registre africain THESUS-HF, la cardiopathie rhumatismale était la deuxième cause d'hospitalisation pour insuffisance cardiaque aiguë ^[3].

Dans le registre mondial REMEDY (3 343 patients de 25 hôpitaux de 12 pays africains, de l'Inde et du Yémen, 2010-2012), l'âge médian était de 28 ans et 66,2 % étaient des femmes ; 63,9 % avaient une atteinte de plusieurs valves modérée à sévère ^[7].

République du Congo (Brazzaville). En 2005, un dépistage par auscultation chez 2 232 écoliers de 5 à 17 ans de quatre écoles des quartiers périphériques a trouvé une prévalence de 3,5 pour 1 000 ; les enfants atteints avaient entre 7 et 16 ans et 75 % vivaient dans des logements surpeuplés ^[9]. Au CHU de Brazzaville (1993-1996), 56 enfants ont été pris en charge pour RAA (âge moyen 10 ans et 8 mois, 36 filles) ^[10].

Signes cliniques

Rhumatisme articulaire aigu : les symptômes comprennent ^[1] :

• de la fièvre ^[1] ;
• des articulations douloureuses, en particulier genoux, chevilles, coudes et poignets, avec une douleur qui se déplace d'une articulation à l'autre ^[1] ;
• une fatigue intense ^[1] ;
• des mouvements saccadés et incontrôlables (chorée) ^[1] ;
• des nodules indolores sous la peau près des articulations et/ou une éruption en anneaux roses à centre clair (tous deux rares) ^[1] ;
• un souffle au cœur ^[1].

L'arthrite (en général touchant plusieurs grosses articulations, de façon asymétrique et migratrice) est présente chez 60 à 80 % des malades, l'atteinte du cœur chez 50 à 80 %, la chorée chez 10 à 30 %, les nodules chez 0 à 10 % et l'érythème marginé chez moins de 6 % ^[2].

Cardiopathie rhumatismale : douleur ou gêne dans la poitrine, essoufflement, œdèmes du ventre, des mains ou des pieds, fatigue intense, rythme cardiaque rapide ou irrégulier ^[1]. La maladie reste longtemps silencieuse, jusqu'à l'apparition des symptômes d'une forme avancée ^[3].

Beaucoup de malades, surtout dans les pays à revenu faible, ne se souviennent d'aucun épisode de RAA et sont découverts au stade d'insuffisance cardiaque, de trouble du rythme, d'embolie, d'endocardite ou d'hypertension pulmonaire ; certaines femmes sont découvertes pendant une grossesse ^[2].

Signes de gravité

Les principales complications sont l'insuffisance cardiaque, les troubles du rythme (fibrillation atriale), les embolies dont l'accident vasculaire cérébral, l'endocardite infectieuse et l'hypertension pulmonaire ^[2]. Dans REMEDY, 33,4 % des patients avaient une insuffisance cardiaque, 28,8 % une hypertension pulmonaire, 21,8 % une fibrillation atriale, 7,1 % un antécédent d'AVC et 4 % une endocardite ^[7].

Grossesse : là où la maladie est endémique, la cardiopathie rhumatismale est la principale maladie cardiaque de la femme enceinte et la principale cause de complications cardiaques maternelles ; l'augmentation du volume sanguin pendant la grossesse expose à des troubles du rythme et à une insuffisance cardiaque ^[1]. Elle serait en cause dans jusqu'à 34 % des décès maternels dans les pays à ressources limitées ^[2].

Une femme atteinte de cardiopathie rhumatismale qui envisage une grossesse doit bénéficier d'un conseil avant la conception et d'une contraception fiable ; il n'est pas rare que des femmes ignorent leur maladie jusqu'à la grossesse ^[1,2].

Diagnostic

Diagnostic clinique

Rhumatisme articulaire aigu — critères de Jones. Aucun signe clinique ni examen ne suffit seul : le diagnostic repose sur l'association de critères cliniques et biologiques, avec la preuve d'une infection récente à streptocoque, après avoir écarté les autres causes ^[2]. Les critères de Jones définissent des manifestations majeures et mineures ^[2] :

La révision de 2015 de l'American Heart Association distingue les critères applicables aux populations à faible risque et à risque modéré ou élevé (comme les pays d'endémie), recommande une échocardiographie chez tous les cas suspects et fait de la cardite infraclinique vue à l'échographie un critère majeur ^[4,3]. Elle donne aussi des règles pour le diagnostic d'une récidive ^[2].

Cardiopathie rhumatismale. Les signes dépendent des valves atteintes (surtout celles du cœur gauche), de leur nombre et de la sévérité des lésions : souffles, modification des bruits du cœur, signes de surcharge en eau, dilatation des cavités ^[2]. Chez l'enfant domine la fuite mitrale pure ; chez l'adulte jeune, les atteintes mitrales et aortiques mixtes ^[2].

Examens biologiques

Preuve de l'infection à streptocoque : le prélèvement de gorge avec culture reste la référence pour l'angine à streptocoque, mais il est coûteux, lent et peu disponible dans les pays à revenu faible ^[3]. Les infections passées se recherchent par les anticorps : antistreptolysines O (ASLO), le test le plus utilisé, et anti-DNase B en cas de taux d'ASLO très bas ^[2]. Les seuils normaux d'ASLO varient selon les régions et l'âge ^[3].

Marqueurs de l'inflammation : une vitesse de sédimentation ≥ 60 mm/h et une CRP ≥ 30 mg/L soutiennent le diagnostic ; des valeurs plus basses sont possibles dans les populations à haut risque, en cas de chorée isolée ou après un traitement anti-inflammatoire ^[2].

Électrocardiogramme : l'anomalie la plus fréquente est un allongement de l'intervalle PR (> 200 ms, bloc auriculo-ventriculaire du premier degré) ^[2]. L'ECG et la radiographie du thorax font partie du bilan de la cardiopathie rhumatismale ^[2].

Tests de diagnostic rapide

Les tests rapides de détection d'antigène du streptocoque sur prélèvement de gorge donnent un résultat en moins de 10 minutes, à faible coût, mais leur fiabilité baisse si le personnel est mal formé et ils restent largement indisponibles dans les pays à faibles ressources ^[3]. Des tests moléculaires rapides (amplification d'acides nucléiques), plus sensibles et plus spécifiques, existent mais sont encore chers ^[3].

Imagerie

Échocardiographie : elle est indispensable pour confirmer l'origine rhumatismale et la sévérité des lésions des valves, rechercher leurs conséquences et complications, et planifier la prise en charge ^[2]. Elle permet aussi de suivre l'évolution et de détecter une atteinte latente (sans symptômes), à un stade où la prophylaxie par pénicilline est plus efficace ^[2].

Dépistage échographique : les recommandations 2023 de la Fédération mondiale du cœur (WHF) proposent une recherche active des cas avec des critères de dépistage puis de confirmation, et une classification par stades pour estimer le risque de progression ^[5]. Des échographes portables, la délégation de l'examen à des soignants formés et la lecture à distance facilitent le dépistage dans les pays à revenu faible ^[3].

Dans l'essai GOAL (Ouganda), 102 200 enfants et adolescents ont eu une échographie de dépistage : 3 327 présentaient une cardiopathie rhumatismale latente au premier examen, dont 926 ont été confirmés par une échographie de confirmation ^[6]. Selon ses auteurs, des recherches supplémentaires sont nécessaires avant de recommander un dépistage de toute la population ^[6].

Diagnostic différentiel

Plusieurs affections peuvent faire évoquer à tort un RAA ou s'y associer ^[2,11] :

Évolution, complications et pronostic

Les lésions des valves sont permanentes ^[1]. Les récidives de RAA aggravent les lésions ^[1] : à Brazzaville, 19,6 % des enfants hospitalisés pour RAA avaient déjà fait une récidive ^[10].

Les malades se présentent souvent tard, avec des complications déjà installées ; l'évolution est marquée par des hospitalisations répétées et une mortalité précoce (âge moyen au décès 29,4 ans), la plupart des décès survenant dans les 3 mois qui suivent le diagnostic ^[3].

Dans le registre REMEDY, la mortalité était de 16,9 % en 2 ans malgré le jeune âge des patients (âge médian au décès 28,7 ans) ; une atteinte sévère des valves, l'insuffisance cardiaque, la fibrillation atriale et un stade fonctionnel avancé étaient associés au décès ^[8]. Les patients des pays à revenu faible avaient un pronostic plus mauvais ^[8].

À Brazzaville (1993-1996), 87,5 % des enfants atteints de RAA avaient une cardite, 44,6 % une insuffisance cardiaque, et 10,7 % sont décédés (insuffisance cardiaque, endocardite infectieuse, thrombose probable d'une prothèse aortique mécanique) ^[10].

Sans prophylaxie, 8,2 % des enfants atteints de cardiopathie rhumatismale latente ont progressé en 2 ans dans l'essai GOAL ^[6].

Traitement

Angine à streptocoque : la pénicilline reste le traitement de première intention ^[3]. Traiter l'angine streptococcique par des antibiotiques adaptés prévient le RAA ^[1].

Rhumatisme articulaire aigu : éradication du streptocoque par un antibiotique (pénicilline, ou une alternative en cas d'allergie) et soulagement des symptômes par des anti-inflammatoires, des antalgiques et le repos au lit ^[2]. Au CHU de Brazzaville, l'inflammation était traitée par corticoïdes et pénicilline ^[10]. Une prophylaxie secondaire doit ensuite être mise en place (voir Prévention) ^[2].

Cardiopathie rhumatismale : il n'existe pas de traitement curatif ^[1]. Selon la gravité, des médicaments sont nécessaires pour traiter l'insuffisance cardiaque ou les troubles du rythme, ainsi que des anticoagulants pour réduire le risque de thrombose ^[1]. Le traitement médical soulage les symptômes mais ne ralentit pas la progression de la maladie ^[3].

Anticoagulation : indiquée chez les porteurs de prothèse valvulaire et/ou de fibrillation atriale ^[2]. Les antivitamines K par voie orale, comme la warfarine, restent les médicaments recommandés dans la fibrillation atriale rhumatismale ^[3]. Dans REMEDY, seuls 28,3 % des patients anticoagulés avaient un INR dans la zone visée ^[7].

Interventions sur les valves : les formes sévères nécessitent souvent une intervention pour réparer ou remplacer la ou les valves lésées ^[1]. La réparation de la valve mitrale est préférée au remplacement quand elle est possible, mais dans les pays à revenu faible les équipes pratiquent plus souvent le remplacement ^[3]. Le rétrécissement mitral peut être traité par commissurotomie ou dilatation au ballonnet ^[2,3]. Le choix dépend de l'âge, du sexe, des valves atteintes, de l'accès au suivi de l'anticoagulation et de l'observance de la prophylaxie ^[2].

Accès : la chirurgie valvulaire est souvent indisponible ou trop coûteuse dans les pays à revenu faible ^[1]. À Brazzaville (1993-1996), 22 enfants ont été opérés (notamment 5 plasties valvulaires, 12 remplacements par bioprothèse et 2 prothèses aortiques) ^[10].

Endocardite : l'antibioprophylaxie avant soins dentaires est désormais réservée aux patients à haut risque (porteurs de prothèse valvulaire ou antécédent d'endocardite) ; une bonne hygiène bucco-dentaire est importante ^[3].

Les posologies ne figurent pas dans cette fiche. Elles sont données dans la fiche de chaque médicament ; la prise en charge suit les lignes directrices de l'OMS de 2024 et le protocole national ^[1].

Médicaments de la base cités dans cette fiche

• Benzathine benzylpénicilline (Prophylaxie secondaire (injection intramusculaire toutes les 3 à 4 semaines))
• Warfarine (Anticoagulation (fibrillation atriale, prothèse valvulaire))

Prévention

Prévention primaire : traiter rapidement les angines à streptocoque par des antibiotiques prévient le RAA ^[1]. Améliorer les conditions de vie et de logement et lutter contre la pauvreté réduisent aussi le risque ^[1,3].

Prévention secondaire : après un RAA, il faut éviter de nouvelles infections à streptocoque, qui provoqueraient de nouvelles poussées et de nouvelles lésions des valves ^[1]. Le traitement le plus efficace est la benzathine benzylpénicilline, injectée par voie intramusculaire toutes les 3 à 4 semaines pendant plusieurs années ^[1]. Elle est indiquée après un RAA ou en cas de cardiopathie rhumatismale établie ^[2].

Essai GOAL (Ouganda, 916 enfants et adolescents de 5 à 17 ans atteints de cardiopathie rhumatismale latente) : des injections de benzathine benzylpénicilline toutes les 4 semaines pendant 2 ans ont réduit la progression à 0,8 % contre 8,2 % sans prophylaxie ^[6]. Deux participants ont eu un effet indésirable grave lié aux injections, dont une réaction anaphylactique légère (moins de 0,1 % des doses) ^[6].

Observance : à Brazzaville, l'observance de la prophylaxie par benzathine pénicilline était de 75 % après un mois et de 37,5 % après trois mois ^[9]. Dans REMEDY, seuls 55 % des patients la recevaient ^[7]. La douleur et la peur des injections, le coût et la distance freinent le suivi ^[1] ; l'ajout de lidocaïne au produit fait partie des moyens étudiés pour réduire la douleur ^[3].

Approvisionnement : la benzathine benzylpénicilline est sujette à des pénuries mondiales, qui interrompent les traitements au long cours ^[1].

Aucun vaccin contre le streptocoque du groupe A n'est autorisé à ce jour ^[3].

Action de l'OMS : résolution WHA71.14 (2018), lignes directrices de 2024 sur la prévention et le diagnostic du RAA et de la cardiopathie rhumatismale, et intégration des soins dans l'approche PEN-Plus dans la Région africaine ^[1].

Déclaration obligatoire

Des programmes nationaux avec déclaration obligatoire du RAA et de la cardiopathie rhumatismale sont jugés nécessaires pour mesurer la charge de la maladie et lui donner la priorité ^[2]. L'OMS recommande des programmes de prévention et de lutte intégrés aux systèmes de santé nationaux, avec suivi et surveillance ^[1].

Quand consulter en urgence

Faites examiner un enfant qui a mal à la gorge : le traitement antibiotique d'une angine à streptocoque prévient le RAA ^[1].

Consultez en cas de fièvre avec douleurs articulaires qui passent d'une articulation à l'autre, de mouvements involontaires (chorée) ou de souffle au cœur découvert chez un enfant ou un adolescent ^[1].

Si vous ou votre enfant avez eu un RAA ou avez une cardiopathie rhumatismale, ne manquez aucune injection de prophylaxie ^[1].

Consultez rapidement en cas d'essoufflement, de douleur dans la poitrine, d'œdèmes, de palpitations (rythme rapide ou irrégulier) ou de grande fatigue, surtout pendant une grossesse ^[1].

Maladies associées

• Insuffisance cardiaque
• Accident vasculaire cérébral (AVC)
• Infection à VIH et sida

Sources et mise à jour

1. OMS · Organisation mondiale de la Santé. Cardiopathie rhumatismale (aide-mémoire). 2025. Version du 24 janvier 2025.
2. Revue à comité de lecture · Auala T, Zavale BG, Mbakwem AÇ, Mocumbi AO. Acute Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease: Highlighting the Role of Group A Streptococcus in the Global Burden of Cardiovascular Disease. Pathogens. 2022;11(5):496. 2022. Texte intégral : transmission, histoire naturelle, clinique, critères de Jones, grossesse, prise en charge.
3. Revue à comité de lecture · Rwebembera J, Nascimento BR, Minja NW, et al. Recent Advances in the Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease Continuum. Pathogens. 2022;11(2):179. 2022. Texte intégral : charge mondiale, dépistage échographique, prévention, chirurgie, anticoagulation.
4. Référence professionnelle · Gewitz MH, Baltimore RS, Tani LY, et al. Revision of the Jones Criteria for the diagnosis of acute rheumatic fever in the era of Doppler echocardiography: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2015;131(20):1806-18. 2015. Déclaration scientifique de l'AHA ; résumé.
5. Référence professionnelle · Rwebembera J, Marangou J, Mwita JC, et al. 2023 World Heart Federation guidelines for the echocardiographic diagnosis of rheumatic heart disease. Nat Rev Cardiol. 21(4):250-263. 2023. Recommandations de la Fédération mondiale du cœur ; résumé.
6. Revue à comité de lecture · Beaton A, Okello E, Rwebembera J, et al. Secondary Antibiotic Prophylaxis for Latent Rheumatic Heart Disease. N Engl J Med. 386(3):230-240. 2021. Essai randomisé GOAL (Ouganda) ; résumé.
7. Revue à comité de lecture · Zühlke L, Engel ME, Karthikeyan G, et al. Characteristics, complications, and gaps in evidence-based interventions in rheumatic heart disease: the Global Rheumatic Heart Disease Registry (the REMEDY study). Eur Heart J. 36(18):1115-22a. 2014. Registre REMEDY, données initiales ; résumé.
8. Revue à comité de lecture · Zühlke L, Karthikeyan G, Engel ME, et al. Clinical Outcomes in 3343 Children and Adults With Rheumatic Heart Disease From 14 Low- and Middle-Income Countries: Two-Year Follow-Up of the Global Rheumatic Heart Disease Registry (the REMEDY Study). Circulation. 2016;134(19):1456-1466. 2016. Registre REMEDY, suivi à 2 ans ; résumé.
9. Revue à comité de lecture · Kimbally-Kaky G, Gombet T, Voumbo Y, et al. Rheumatic heart disease in schoolchildren in Brazzaville. Med Trop (Mars). 2008;68(6):603-5. 2008. Article en français (titre traduit par PubMed) ; dépistage scolaire à Brazzaville (2005) ; résumé (pas de DOI).
10. Revue à comité de lecture · Kimbally-Kaky G, Makoumbou P, Nzingoula S. Acute rheumatic fever among children in the Republic of Congo: report of 56 cases. Dakar Med. 2002;47(1):57-9. 2002. Article en français (titre traduit par PubMed) ; série du CHU de Brazzaville (1993-1996) ; résumé (pas de DOI).
11. Revue à comité de lecture · Bileckot R, Koubemba G, Nkoua JL. Etiology of oligoarthritis in equatorial Africa. A retrospective study of 80 cases in Brazzaville, Congo. Rev Med Interne. 1999;20(5):408-11. 1999. Article en français (titre traduit par PubMed) ; résumé.

Fiche mise à jour le 5 octobre 2026. Prochaine révision au plus tard le 5 octobre 2028.