Lèpre
Maladie infectieuse chronique due au bacille Mycobacterium leprae, qui atteint la peau et les nerfs périphériques et peut laisser des séquelles définitives si elle est découverte tard. Elle se guérit par une association de trois antibiotiques (polychimiothérapie) distribuée gratuitement ; la perte de sensibilité d'une tache de la peau est le signe qui doit faire consulter.
Autres noms : Maladie de Hansen, Hansénose, Infection à Mycobacterium leprae. En anglais : Leprosy, Hansen's disease. CIM-10 : A30. Système : Maladies infectieuses et parasitaires, Maladies de la peau.
Définition
La lèpre, ou maladie de Hansen, est une maladie infectieuse chronique causée principalement par le bacille Mycobacterium leprae. Elle se manifeste par des lésions de la peau, des nerfs périphériques, de la muqueuse des voies respiratoires supérieures et des yeux [1].
Elle se guérit, mais elle touche de façon disproportionnée les populations pauvres du monde entier. L'atteinte des nerfs peut entraîner des incapacités, des déformations définitives, une stigmatisation et une exclusion sociale [4].
Causes et mécanisme
L'agent de la maladie est le bacille Mycobacterium leprae [1]. Une seconde espèce, Mycobacterium lepromatosis, identifiée en 2008, est elle aussi reconnue comme cause de lèpre [4,8,9].
Le bacille a une affinité pour les histiocytes de la peau, les cellules des vaisseaux et les cellules de Schwann qui entourent les nerfs ; c'est ce qui explique les lésions de la peau et des nerfs [4].
Le tableau clinique dépend de la réponse immunitaire de la personne infectée : la classification de Ridley-Jopling va de la forme tuberculoïde, avec peu de bacilles et une immunité cellulaire efficace, à la forme lépromateuse, avec beaucoup de bacilles et une atteinte étendue de la peau [5].
Transmission et facteurs de risque
La transmission se fait par les gouttelettes issues du nez et de la bouche d'une personne atteinte et non traitée, lors d'un contact étroit et prolongé [1].
Dans l'essai PEOPLE (Madagascar et Comores), le risque de lèpre était deux à quatre fois plus élevé chez les personnes vivant à moins de 75 mètres d'un malade au moment de l'étude [6].
Une fois le traitement par polychimiothérapie commencé, la contagiosité devient improbable [5].
Des sources animales sont décrites : la transmission du bacille à partir du tatou (armadillo) est reconnue comme une zoonose, et le bacille a aussi été retrouvé chez des écureuils roux d'Eurasie ; le rôle de ces animaux dans les pays d'endémie reste mal connu [8,9].
Épidémiologie
Monde. En 2024, 172 717 nouveaux cas ont été notifiés à l'OMS, soit 21,1 par million d'habitants : 5,5 % de moins qu'en 2023 (182 815) et 19,4 % de moins qu'en 2015 [3]. La Région de l'Asie du Sud-Est regroupait 72 % des nouveaux cas, la Région des Amériques 13,7 % et la Région africaine 11,1 % (19 171 cas) [3].
Le Brésil, l'Inde et l'Indonésie notifient chacun plus de 10 000 nouveaux cas et totalisent 79,8 % des cas du monde ; 23 pays prioritaires concentrent 95,9 % des cas. En 2024, 55 pays n'ont notifié aucun nouveau cas [3].
Afrique centrale. Selon les données 2024 de l'OMS, la République démocratique du Congo (pays voisin) fait partie des 12 pays qui notifient entre 1 000 et 10 000 nouveaux cas par an [1].
Enfants et incapacités. Les enfants de moins de 15 ans représentent 9 397 nouveaux cas en 2024 (5,4 % du total) : leur présence est un indicateur de transmission récente. 9 124 nouveaux cas (5,3 %) avaient déjà une incapacité de degré 2 au moment du diagnostic, signe d'une détection tardive [3].
Parmi les nouveaux cas de 2024, 69,6 % étaient des formes multibacillaires et 40,2 % concernaient des femmes [3].
Signes cliniques
L'incubation est longue et très variable : les estimations vont de 2 à 20 ans [5]. La maladie touche généralement la peau et les nerfs périphériques [1].
L'OMS retient comme signes évocateurs au moins l'un des trois suivants [1,2] :
- une perte nette de sensibilité sur une tache de la peau pâle (dépigmentée) ou rougeâtre [1] ;
- un nerf périphérique épaissi, avec perte de sensibilité ou faiblesse des muscles qu'il commande [1] ;
- des bacilles acido-alcoolo-résistants vus au microscope dans un frottis cutané [1].
Selon la forme clinique [5] :
- forme indéterminée : une ou quelques taches pâles, au début de la maladie [5] ;
- forme tuberculoïde : une plaque unique, stable, sans poils, aux bords bien nets [5] ;
- formes intermédiaires (borderline) : lésions de type tuberculoïde ou lépromateux selon la position sur le spectre, en évolution possible [5] ;
- forme lépromateuse : épaississement diffus de la peau et nombreux nodules (lépromes) confluents, atteinte étendue de la peau [5].
Les signes nerveux comprennent la perte de la sensibilité (y compris à la température), l'épaississement des nerfs (notamment le nerf cubital et le nerf fibulaire commun), des douleurs neuropathiques et des troubles trophiques. La lèpre dite névritique pure n'atteint que les nerfs, sans lésion de la peau [5].
Signes de gravité
Les complications graves viennent surtout des nerfs : la neuropathie provoque des incapacités et des déformations ; l'incapacité de degré 2 correspond aux incapacités physiques et déformations visibles [3,5].
Les réactions lépreuses sont des poussées inflammatoires dues à l'immunité, qui peuvent survenir avant, pendant ou après le traitement. Elles sont une cause majeure d'atteinte des nerfs et d'incapacité, et peuvent être la première manifestation de la maladie [7].
- Réaction de type 1 (réaction de réversion) : aggravation des lésions de la peau déjà présentes et inflammation des nerfs (névrite) [7] ;
- Réaction de type 2 (érythème noueux lépreux) : nodules rouges sous la peau accompagnés de signes généraux, par mécanisme de complexes immuns [7] ;
- Phénomène de Lucio : purpura douloureux des extrémités qui évolue vers la nécrose et l'ulcération [7].
En 2024, parmi 27 487 malades dont la fonction nerveuse a été évaluée en fin de traitement, 923 (3,4 %) avaient une aggravation de leur incapacité ; l'OMS insiste sur un suivi plus étroit [3].
Une douleur ou un gonflement d'un nerf, une perte de force ou de sensibilité qui s'aggrave, ou des lésions de la peau qui deviennent rouges et douloureuses pendant ou après le traitement imposent une consultation rapide : une réaction non traitée à un stade précoce peut conduire à des déformations et à des incapacités [7].
Diagnostic
Diagnostic clinique
Le diagnostic est avant tout clinique : l'OMS le fonde sur l'examen, avec ou sans frottis cutané ou biopsie, en recherchant une tache de la peau avec perte de sensibilité, un nerf épaissi ou une faiblesse musculaire dans le territoire d'un nerf [1,2].
Classement pour le traitement. L'OMS distingue deux groupes [1] :
| Groupe | Définition |
|---|---|
| Paucibacillaire | De une à cinq lésions de la peau, sans bacilles prouvés dans le frottis cutané [1]. |
| Multibacillaire | Plus de cinq lésions de la peau, ou atteinte d'un nerf (névrite seule ou avec plusieurs lésions), ou bacilles prouvés dans le frottis cutané, quel que soit le nombre de lésions [1]. |
La classification de Ridley-Jopling (formes tuberculoïde, borderline et lépromateuse) précise la forme clinique ; elle est utilisée surtout par les spécialistes [5].
Examens biologiques
Frottis cutané : recherche de bacilles acido-alcoolo-résistants après coloration. Il est très spécifique (proche de 100 %) mais peu sensible : il n'est positif que chez 18 à 30 % des personnes infectées [5].
Biopsie de peau ou de nerf : l'examen au microscope montre la réaction granulomateuse et les bacilles [5].
PCR : améliore la détection de M. leprae, surtout quand les bacilles sont peu nombreux ; sa sensibilité varie de 30 à 100 % selon la forme de la maladie [5].
Sérologie anti-PGL-I : utile pour repérer les formes multibacillaires et pour des études épidémiologiques (sensibilité d'environ 76,8 % dans les formes multibacillaires) ; elle ne suffit pas à affirmer la maladie [5].
Échographie des nerfs : montre l'épaississement et la vascularisation d'un nerf et semble prometteuse pour détecter précocement une atteinte nerveuse [5,7].
Le manque d'outils de diagnostic sensibles reste un obstacle majeur à l'élimination de la maladie [4].
Diagnostic différentiel
Les formes cutanées peuvent ressembler à d'autres maladies de la peau et les formes nerveuses à d'autres neuropathies ; la revue citée donne comme exemples le lichen plan hypertrophique et l'arthrite juvénile idiopathique [5].
| Situation | Éléments à connaître |
|---|---|
| Tache de la peau pâle ou rougeâtre | L'élément qui oriente vers la lèpre est la perte nette de sensibilité de la tache [1]. |
| Atteinte d'un nerf sans lésion de la peau | La lèpre névritique pure doit être évoquée devant un épaississement d'un nerf avec perte de sensibilité ou faiblesse musculaire [5]. |
| Nodules rouges sous la peau avec signes généraux pendant ou après le traitement | Il peut s'agir d'un érythème noueux lépreux (réaction de type 2), qui associe nodules rouges sous la peau et signes généraux [7]. |
Évolution, complications et pronostic
La maladie évolue lentement sur des années. Traitée à temps, elle guérit [4] ; non traitée, elle provoque des lésions nerveuses progressives et des incapacités définitives [1,4].
La polychimiothérapie a fait baisser la résistance à la dapsone, la contagiosité, ainsi que les taux de rechute et de réactions [5].
Résistance aux antibiotiques. Parmi 2 109 cas testés en 2024 (996 nouveaux cas et 1 113 cas en retraitement), une résistance à la rifampicine a été trouvée chez 27 malades, dont 26 en retraitement [3].
Séquelles et stigmatisation. La stigmatisation et la discrimination touchent les personnes atteintes de lèpre. En 2024, 81 lois discriminatoires envers les personnes touchées par la lèpre ont été signalées à l'OMS, et 22 ont été abrogées en Inde au cours de l'année écoulée [3,4].
Traitement
Le traitement repose sur la polychimiothérapie (PCT) associant la dapsone, la rifampicine et la clofazimine. L'OMS assure sa distribution gratuite [1].
- Forme paucibacillaire : traitement de 6 mois [1,2] ;
- Forme multibacillaire : traitement de 12 mois [1,2] ;
- La même association de trois médicaments est utilisée pour tous les malades (recommandation OMS de 2018) ; seule la durée varie selon la forme [2]. Les doses selon l'âge et le poids figurent dans la fiche des médicaments et le protocole national.
Lèpre résistante à la rifampicine. L'OMS recommande au moins deux médicaments de seconde ligne parmi la clarithromycine, la minocycline ou une quinolone (ofloxacine, lévofloxacine ou moxifloxacine), en plus de la clofazimine, pendant 6 mois, puis la clofazimine avec un seul de ces médicaments pendant 18 mois supplémentaires. En cas de résistance à la rifampicine et à l'ofloxacine : clarithromycine, minocycline et clofazimine pendant 6 mois, puis clarithromycine ou minocycline avec la clofazimine pendant 18 mois [2].
Réactions et névrites. La PCT et les corticoïdes sont les traitements principaux de la névrite [5]. Pour l'érythème noueux lépreux, d'autres médicaments (thalidomide, méthotrexate, aprémilast, minocycline, anti-TNF alpha) sont étudiés ou utilisés en milieu spécialisé ; le traitement s'adapte à la gravité de la réaction [7].
Le suivi comprend l'évaluation régulière de la fonction des nerfs, la prévention des incapacités (soins des mains et des pieds), la rééducation et l'accompagnement contre la stigmatisation [3,5].
Médicaments de la base cités dans cette fiche
- Rifampicine (Composante de la polychimiothérapie et prophylaxie post-exposition en dose unique)
- Clarithromycine (Seconde ligne en cas de résistance à la rifampicine)
- Minocycline (Seconde ligne en cas de résistance à la rifampicine)
- Lévofloxacine (Quinolone de seconde ligne en cas de résistance à la rifampicine)
- Moxifloxacine (Quinolone de seconde ligne en cas de résistance à la rifampicine)
Prévention
Dépistage et traitement précoces. Un malade sous traitement n'est plus guère contagieux [5] ; la recherche active des cas dans l'entourage fait partie de la stratégie mondiale de l'OMS « Vers zéro lèpre » 2021-2030, dont la vision est zéro infection, zéro maladie, zéro incapacité et zéro stigmatisation et discrimination [1].
Prophylaxie post-exposition. Une dose unique de rifampicine peut être donnée aux contacts d'un malade (adultes et enfants de 2 ans et plus), après avoir exclu une lèpre et une tuberculose et en l'absence de contre-indication. L'OMS la réserve aux programmes capables de bien suivre les contacts et qui ont obtenu le consentement du malade à divulguer sa maladie [2].
Dans l'essai PEOPLE (109 436 personnes incluses à Madagascar et aux Comores), une dose double de rifampicine a protégé, mais moins que prévu : le rapport des taux d'incidence était de 0,56 dans le bras traitant toutes les personnes vivant à moins de 100 m d'un malade (après prise en compte de la prévalence initiale) et de 0,55 pour la protection individuelle ; les auteurs proposent un dépistage porte-à-porte autour des malades complété par ce traitement [6].
Vaccination. Le vaccin BCG protège contre l'infection à M. leprae de façon très variable (de 20 % à 90 % selon les contextes) [5]. Un vaccin spécifique de la lèpre (LepVax) a progressé en essais chez l'humain [8].
Lutte contre la stigmatisation. Le respect des droits humains, l'abrogation des lois discriminatoires et l'information des communautés font partie des piliers de la stratégie mondiale [1,3].
Quand consulter en urgence
Consultez un médecin ou un centre de santé devant une tache de la peau pâle ou rougeâtre avec perte de sensibilité, un nerf épaissi, ou une faiblesse des muscles d'une main ou d'un pied [1]. La lèpre guérit et le traitement est gratuit : plus il est précoce, moins il y a de séquelles [1,4].
Consultez rapidement en cas de douleur ou gonflement d'un nerf, de perte de force ou de sensibilité qui s'aggrave, ou de lésions de la peau devenues rouges et douloureuses, surtout pendant ou après le traitement : il peut s'agir d'une réaction lépreuse [5,7].
Les personnes vivant sous le même toit qu'un malade doivent se faire examiner : elles peuvent bénéficier d'un dépistage et, selon le programme, d'une prophylaxie par rifampicine [2,6].
Maladies associées
Sources et mise à jour
- OMS · Organisation mondiale de la Santé. Lèpre (aide-mémoire). 2026. Version du 23 janvier 2026.
- OMS · Organisation mondiale de la Santé. Guidelines for the diagnosis, treatment and prevention of leprosy. Genève : OMS. 2018.
- OMS · Organisation mondiale de la Santé. Situation de la lèpre (maladie de Hansen) dans le monde, 2024 : au-delà de l'objectif « zéro cas » (Global leprosy (Hansen disease) update, 2024). Relevé épidémiologique hebdomadaire, n° 37, 12 septembre 2025. 2025. Données de l'année 2024.
- Revue à comité de lecture · Agudelo Higuita NI, Avanzi C, Henao-Martínez AF, et al. Leprosy. Lancet. 2026;407(10530):805-819. 2026. Seminar ; résumé.
- Revue à comité de lecture · Huang CY, Su SB, Chen KT. An update of the diagnosis, treatment, and prevention of leprosy: a narrative review. Medicine (Baltimore). 2024;103(34):e39006. 2024.
- Revue à comité de lecture · Hasker E, Assoumani Y, Randrianantoandro A, et al. Post-exposure prophylaxis in leprosy (PEOPLE): a cluster randomised trial. Lancet Glob Health. 2024;12(6):e1017-e1026. 2024. Résumé.
- Revue à comité de lecture · Mehta H, Jain S, Narang T, Chhabra S, Dogra S. Leprosy reactions: new knowledge on pathophysiology, diagnosis, treatment and prevention. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2025;91(4):470-481. 2025. Résumé.
- Revue à comité de lecture · Randhawa A, Kapila R, Schwartz RA. Leprosy: what is new. Int J Dermatol. 2021;61(6):733-738. 2021. Résumé.
- Revue à comité de lecture · Deps P, Collin SM. Mycobacterium lepromatosis as a second agent of Hansen's disease. Front Microbiol. 2021;12:698588. 2021. Résumé.
Fiche mise à jour le 13 octobre 2026. Prochaine révision au plus tard le 13 octobre 2028.