Diphtérie
La diphtérie est due à une bactérie qui touche surtout les voies respiratoires supérieures et, plus rarement, la peau, et qui produit une toxine responsable de lésions du cœur et des nerfs. Elle se transmet par les gouttelettes émises en toussant ou en éternuant, et peut tuer environ 30 % des personnes non vaccinées qui ne sont pas traitées. Le traitement associe antitoxine diphtérique et antibiotiques ; la vaccination est le moyen de prévention.
Autres noms : Infection à Corynebacterium diphtheriae toxinogène. En anglais : Diphtheria. CIM-10 : A36. Système : Maladies infectieuses et parasitaires, Maladies de l'appareil respiratoire.
Définition
La diphtérie est une maladie causée par une bactérie qui affecte les voies respiratoires supérieures et, plus rarement, la peau. La bactérie produit aussi une toxine qui entraîne des lésions cardiaques et nerveuses [1].
C'est une maladie évitable par la vaccination, mais plusieurs doses et des rappels sont nécessaires pour produire et maintenir l'immunité [1].
Causes et mécanisme
L'agent est Corynebacterium diphtheriae, une bactérie productrice de toxine [1,2]. Le CDC cite aussi deux autres espèces capables de produire la toxine diphtérique, C. ulcerans et C. pseudotuberculosis [6].
La gravité de la maladie vient de la toxine : elle bloque la synthèse des protéines et provoque la mort des cellules, d'où la destruction de l'épithélium et l'apparition d'un exsudat qui forme une pseudomembrane gris-blanc [2]. La toxine peut ensuite passer dans le sang et atteindre le cœur, les reins et le système nerveux [2].
La présence du gène de la toxine ne suffit pas : aux États-Unis, la plupart des souches de C. diphtheriae qui portent ce gène ne l'expriment pas et ne produisent donc pas de toxine [6].
Transmission et facteurs de risque
La diphtérie se transmet d'une personne à l'autre, lorsqu'une personne infectée tousse ou éternue [1].
Selon une revue systématique, les porteurs asymptomatiques provoquent 76 % de cas en moins que les malades symptomatiques au cours d'une infection (intervalle de confiance à 95 % : 59 à 87 %) ; le nombre de reproduction de base est estimé entre 1,7 et 4,3 [3].
Une personne vaccinée peut être colonisée par la bactérie et la transmettre : la vaccination seule ne permet d'interrompre la transmission que dans 28 % des situations d'épidémie, d'où l'importance de l'isolement et des antibiotiques [3].
Pour la forme respiratoire, le CDC recommande des précautions « gouttelettes » ; pour la forme cutanée, des précautions « contact » [5].
Épidémiologie
Couverture vaccinale mondiale. On estime qu'en 2025, 85 % des nourrissons du monde (110 millions) ont reçu les trois doses recommandées de vaccin contenant l'anatoxine diphtérique ; les 15 % restants (près de 20 millions) étaient non vaccinés ou partiellement vaccinés [1]. Seuls 83 pays incluent dans leur calendrier national les trois doses de rappel recommandées par l'OMS, et 42 pays ne prévoient aucun rappel [1].
Après la vaccination, une maladie devenue rare. Dans les pays où la vaccination est bien installée, l'incidence est tombée à environ un cas pour un milliard de personnes-années (données des États-Unis) [8].
Résurgences. La diphtérie réapparaît lorsque les troubles sociaux ou l'insuffisance des soins interrompent la vaccination [3]. Au Nigeria, des épidémies répétées ont été rapportées ces dernières années, y compris dans des zones de couverture vaccinale élevée ; elles s'expliquent surtout par des lacunes de la vaccination de routine [9].
Cas hospitaliers. Dans une série de 45 enfants hospitalisés en 2024 à Sukkur (Pakistan), la mortalité était de 42,2 % et seuls 22,2 % des enfants étaient complètement vaccinés [4].
Signes cliniques
Les symptômes apparaissent en général 2 à 5 jours après l'exposition à la bactérie [1] (durée médiane d'incubation estimée à 1,4 jour dans une revue systématique [3]).
Les premiers signes sont de la fièvre, un mal de gorge, un gonflement des ganglions du cou et une fatigue. Dans les 2 à 3 jours suivant l'infection, les tissus morts des voies respiratoires forment une couche épaisse et grise qui peut recouvrir le nez, les amygdales et la gorge, rendant la respiration et la déglutition difficiles [1].
Dans la série de Sukkur, les signes les plus fréquents étaient [4] :
- un cou « de taureau » (cou gonflé) chez 82,2 % des enfants [4] ;
- de la fièvre et un mal de gorge, chacun chez 75,6 % [4] ;
- un essoufflement chez 66,7 % [4] ;
- une pseudomembrane chez 62,2 % [4].
La diphtérie peut aussi toucher la peau (forme cutanée) [1,5] ; dans ce cas, les antibiotiques suffisent habituellement et l'antitoxine n'est en général pas nécessaire [5].
Signes de gravité
La pseudomembrane fibrineuse peut provoquer une obstruction respiratoire ; les complications générales, par passage de la toxine dans le sang, touchent le cœur (myocarde), les reins et le système nerveux [2]. Il faut surveiller de près l'état cardiaque et neurologique du malade [5].
Dans la série pédiatrique de Sukkur, les complications comprenaient une insuffisance respiratoire (48,1 %), une atteinte rénale aiguë (27,8 %), une myocardite (20,4 %), une neuropathie (16,7 %) et des saignements (14,8 %) [4]. L'essoufflement, la pseudomembrane et une créatinine élevée étaient des facteurs indépendants de mortalité [4].
La diphtérie peut être mortelle dans 30 % des cas chez les personnes non vaccinées qui ne reçoivent pas de traitement approprié ; les enfants de moins de 5 ans courent un risque de décès plus élevé [1].
Dans la même série, les enfants qui avaient reçu l'antitoxine après le cinquième jour de maladie avaient une mortalité plus élevée que ceux traités dans les trois premiers jours [4].
Un mal de gorge avec fausse membrane grisâtre, cou gonflé ou difficulté à respirer ou à avaler est une urgence : en cas d'obstruction imminente des voies aériennes, une intervention urgente sur les voies aériennes peut sauver la vie [1,2].
Diagnostic
Diagnostic clinique
Le diagnostic est évoqué devant l'association d'un mal de gorge, de fièvre, d'un cou gonflé et d'une pseudomembrane gris-blanc dans la gorge, le nez ou le larynx [1,2]. Chez les malades suspects, il faut procéder rapidement aux tests de confirmation [1].
Les définitions de cas (suspect, probable, confirmé) sont celles du document de l'OMS sur les normes de surveillance des maladies à prévention vaccinale ; elles doivent être consultées avec le protocole national [2].
Le traitement ne doit pas attendre les résultats du laboratoire chez un malade suspect : l'OMS recommande les antibiotiques et l'antitoxine en cas de diphtérie suspectée ou confirmée [2].
Examens biologiques
Prélèvements. Les échantillons pour la culture sont pris sur le site de l'infection : nez et oropharynx, toute lésion muqueuse ou cutanée, et si possible sous la membrane ou sur un fragment de celle-ci. Des écouvillons ordinaires suffisent. Les prélèvements ont davantage de chances d'être positifs s'ils sont faits avant les antibiotiques [6].
Culture et identification. La culture isole des bacilles à Gram positif, qui sont ensuite identifiés par des tests complémentaires [6]. Le manuel de laboratoire de l'OMS pour le diagnostic de la diphtérie et des infections apparentées est la référence [2].
Recherche de la toxine. Si C. diphtheriae est isolé, on recherche le gène de la toxine (PCR). Mais seul le test d'Elek, un test d'immunoprécipitation in vitro, confirme la production de toxine : les tests qui identifient la bactérie ou détectent le gène sans confirmer la production de toxine ne suffisent pas à confirmer le diagnostic [6].
Diagnostic différentiel
Les sources lues décrivent surtout deux situations qui peuvent être confondues avec la diphtérie [6,10].
| Situation | Éléments à connaître |
|---|---|
| Isolement d'une souche de C. diphtheriae sans toxine | L'identification de la bactérie ne suffit pas à affirmer la diphtérie : la production de toxine doit être confirmée par le test d'Elek [6]. |
| Autres causes de faiblesse musculaire ou de paralysie des nerfs crâniens (syndrome de Guillain-Barré, myasthénie, botulisme) | Une neuropathie diphtérique peut les imiter. Dans un cas rapporté, le syndrome de Guillain-Barré avait été évoqué, puis la myasthénie et le botulisme écartés ; la culture de gorge a permis le diagnostic [10]. Chez un malade incomplètement vacciné, penser à la diphtérie devant une atteinte aiguë des nerfs crâniens [10]. |
Évolution, complications et pronostic
Sans traitement approprié, la diphtérie est mortelle dans environ 30 % des cas chez les personnes non vaccinées [1]. Les malades traités tôt ont de meilleures chances : le retard de l'antitoxine est associé à une mortalité et à des complications plus élevées [4].
Sans traitement, un malade reste colonisé en moyenne 18,5 jours, et 95 % éliminent la bactérie en 48 jours [3]. Les antibiotiques raccourcissent la durée de l'infection, mais ils doivent être associés à l'antitoxine pour limiter la morbidité [3].
Les complications cardiaques et nerveuses sont dues à la toxine [1]. Chez la patiente du cas rapporté, la ptôse persistait à la sortie malgré le traitement [10].
Traitement
La diphtérie se traite généralement par l'antitoxine diphtérique, qui neutralise la toxine circulant dans le sang, et par des antibiotiques, qui empêchent la multiplication de la bactérie et donc la production de toxine, accélèrent son élimination et évitent la transmission à d'autres personnes [1]. Les posologies figurent dans le guide OMS 2024 et le protocole national, pas dans cette fiche [2].
- Antitoxine : l'OMS recommande de ne pas faire de test de sensibilité systématique avant de l'administrer (recommandation forte, certitude modérée) [2]. Elle suggère une dose progressive selon la gravité de la maladie et le délai depuis le début des symptômes plutôt qu'une dose fixe pour tous (recommandation conditionnelle, certitude très faible) [2]. L'antitoxine est recommandée dans la forme respiratoire ; elle n'est en général pas nécessaire dans la forme cutanée [5]. Elle ne figure pas dans la base Africa Medical Data [2].
- Antibiotiques : en cas de diphtérie suspectée ou confirmée, l'OMS recommande les macrolides (azithromycine, érythromycine) de préférence aux pénicillines (recommandation forte, certitude faible) [2]. Ils sont donnés en même temps que l'antitoxine, sans retard [2]. Les pénicillines (par exemple la phénoxyméthylpénicilline) restent une option plus ancienne ; le guide note l'intérêt de l'azithromycine, prise une fois par jour par voie orale, face à des pénicillines à doses multiples [2].
- Voies aériennes : en cas d'obstruction imminente, une intervention urgente (manœuvres de base, intubation, cricothyroïdotomie, trachéotomie) peut sauver la vie, selon l'expérience de l'équipe [2].
- Soins de soutien : surveillance et traitement des complications, notamment obstruction des voies aériennes et myocardite [2,5].
- Isolement : précautions « gouttelettes » pour la forme respiratoire, précautions « contact » pour la forme cutanée [5].
Contacts. Le CDC recommande de maintenir une quarantaine, de surveiller l'apparition de la maladie, de faire des cultures de nez et de gorge, de donner une prophylaxie antibiotique (érythromycine ou pénicilline) et de vacciner toute personne dont la vaccination n'est pas à jour [5]. Les recommandations de l'OMS sur la prophylaxie des contacts sont en cours d'élaboration [2].
Médicaments de la base Africa Medical Data : azithromycine, érythromycine et phénoxyméthylpénicilline [2].
Les posologies des antibiotiques et de l'antitoxine ne figurent pas dans cette fiche : elles dépendent de l'âge, du poids, de la gravité et du délai depuis le début des symptômes. Elles sont données dans la fiche de chaque médicament, dans le guide OMS 2024 et dans le protocole national [2].
Médicaments de la base cités dans cette fiche
- Azithromycine (Antibiotique macrolide recommandé en premier par l'OMS)
- Érythromycine (Antibiotique macrolide recommandé par l'OMS ; prophylaxie des contacts)
- Phénoxyméthylpénicilline (Pénicilline, option moins recommandée que les macrolides)
- Vaccin diphtérie-tétanos-coqueluche-polio (Prévention : vaccination de l'enfant)
- Vaccin diphtérie-tétanos-polio (Prévention : rappels)
Prévention
Vaccination. La prévention repose sur la vaccination à grande échelle, avec une couverture élevée, dans le cadre des services de vaccination systématique intégrés aux soins de santé primaires [1]. Tous les enfants doivent recevoir trois doses de primovaccination pendant la petite enfance, suivies de trois doses de rappel pendant l'enfance et l'adolescence [1].
Le vaccin antidiphtérique est le plus souvent associé aux vaccins contre le tétanos, la coqueluche, Haemophilus influenzae, l'hépatite B et au vaccin antipoliomyélitique inactivé [1]. Dans la base Africa Medical Data : vaccin diphtérie-tétanos-coqueluche-polio et vaccin diphtérie-tétanos-polio [1].
Les recommandations de l'OMS sur le nombre et le calendrier des doses ont été révisées dans la prise de position de 2017, qui remplace celle de 2006 [7].
Efficacité. Trois doses de vaccin à anatoxine diphtérique sont efficaces à 87 % contre la maladie symptomatique et réduisent la transmission de 60 % [3]. Une revue de 2025 estime qu'après la série vaccinale de l'enfance, les rappels décennaux de l'adulte pourraient ne plus être nécessaires dans la population générale, tout en notant que cela alignerait les recommandations américaines sur celles de l'OMS [8].
Surveillance. Les pays doivent disposer de systèmes de surveillance solides pour identifier et confirmer les cas et combler rapidement les lacunes d'immunité [1].
Autour d'un cas. Vérifier et compléter la vaccination des contacts, et leur proposer une prophylaxie antibiotique [1,5].
Déclaration obligatoire
Les pays doivent mettre en place une surveillance qui permet d'identifier et de confirmer les cas ; les modalités de déclaration relèvent du protocole national [1,2].
Quand consulter en urgence
Consultez sans attendre en cas de mal de gorge avec fièvre, ganglions du cou gonflés ou fausse membrane grisâtre dans la gorge, surtout si l'enfant n'est pas vacciné ou que sa vaccination est incomplète [1,4].
Urgence : difficulté à respirer ou à avaler, cou très gonflé, fausse membrane grisâtre dans la gorge. Rendez-vous immédiatement dans un centre de santé ou à l'hôpital : plus le traitement est tardif, plus le risque de complications et de décès augmente [1,4].
Si vous avez été en contact avec une personne atteinte, signalez-le au personnel de santé : une prophylaxie antibiotique et la mise à jour de la vaccination peuvent être proposées [5].
Maladies associées
Sources et mise à jour
- OMS · Organisation mondiale de la Santé. Diphtérie (aide-mémoire). 2026. Version du 15 juillet 2026.
- OMS · Organisation mondiale de la Santé. Clinical management of diphtheria: guideline, 2 February 2024. 2024. Recommandations sur les antibiotiques, l'antitoxine, les voies aériennes.
- Revue à comité de lecture · Truelove SA, et al. Clinical and Epidemiological Aspects of Diphtheria: A Systematic Review and Pooled Analysis. Clin Infect Dis. 2020;71(1):89-97. 2020. Résumé.
- Revue à comité de lecture · Ahmed W, et al. Clinical features, prognosis, and treatment outcomes of diphtheria in children: a retrospective cohort study at children's hospital, Sukkur. BMC Infect Dis. 2026;26(1):333. 2026. Résumé.
- Référence professionnelle · Centers for Disease Control and Prevention. Clinical Guidance for Diphtheria. 2026. Dernière révision : 31 juillet 2026.
- Référence professionnelle · Centers for Disease Control and Prevention. Laboratory Testing for Diphtheria. 2026. Dernière révision : 31 juillet 2026.
- OMS · Organisation mondiale de la Santé. Diphtheria vaccine: WHO position paper, August 2017 - Recommendations. Vaccine. 2017;36(2):199-201. 2017. Résumé.
- Revue à comité de lecture · Slifka MK, et al. Lessons learned from successful implementation of tetanus and diphtheria vaccination programs. Clin Microbiol Rev. 2025;38(3):e0003125. 2025. Résumé.
- Revue à comité de lecture · Omosigho PO, et al. The Re-emergence of Diphtheria Amidst Multiple Outbreaks in Nigeria. Infect Disord Drug Targets. 2024;24(4):20-28. 2024. Résumé.
- Revue à comité de lecture · Ghosh S, et al. Diphtheria Presenting With Cranial Neuropathy: The Patch Unseen. Cureus. 2026;18(1):e101241. 2026. Cas clinique, résumé.
Fiche mise à jour le 6 octobre 2026. Prochaine révision au plus tard le 6 octobre 2028.