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Lymphome de Burkitt

Cancer agressif des cellules B du système immunitaire (lymphome), lié à un dérèglement du gène MYC. Sa forme endémique est le cancer de l'enfant le plus fréquent en Afrique subsaharienne, dans les régions où le paludisme et l'infection par le virus d'Epstein-Barr sont très répandus. Il se manifeste souvent par une masse de la mâchoire, du visage ou du ventre ; il est guérissable par chimiothérapie, mais le diagnostic tardif et l'accès limité aux traitements pèsent lourdement sur la survie en Afrique.

Autres noms : Tumeur de Burkitt, Lymphome de Burkitt endémique. En anglais : Burkitt lymphoma. CIM-10 : C83.7. Système : Tumeurs (cancers), Maladies du sang et du système immunitaire.

Définition

Le lymphome de Burkitt est un lymphome agressif des cellules B (un cancer des ganglions et des tissus lymphoïdes) qui peut toucher les enfants comme les adultes [1]. Son étude a permis d'identifier la première anomalie chromosomique répétée décrite dans un lymphome, la translocation t(8;14)(q24;q32), puis le rôle central du gène MYC et du virus d'Epstein-Barr (EBV) dans la formation de la tumeur [1].

On distingue traditionnellement trois variantes : le lymphome de Burkitt endémique, le lymphome de Burkitt sporadique (non endémique) et le lymphome de Burkitt associé à un déficit immunitaire [1]. Comme l'EBV est souvent présent dans ces trois variantes, la distinction est brouillée ; une classification en tumeurs EBV-positives et EBV-négatives pourrait mieux décrire la diversité biologique de la maladie [1].

La forme endémique touche surtout les enfants de certaines régions d'Afrique subsaharienne, là où le paludisme est holoendémique et où l'infection de l'enfant par l'EBV est mal contrôlée [2].

Causes et mécanisme

Un dérèglement du gène MYC. [1] Dans toutes les formes, la cellule tumorale ressemble à une cellule B du centre germinatif, et le gène MYC est dérégulé parce qu'il se retrouve rapproché de l'un des trois gènes des immunoglobulines, ce qui active sa région de contrôle [1]. D'autres anomalies touchent souvent la signalisation du récepteur des cellules B et de la sphingosine-1-phosphate, la prolifération, la survie cellulaire et le remodelage de la chromatine (complexe SWI-SNF) [1].

Le virus d'Epstein-Barr et le paludisme. [2] Selon un modèle proposé en 2026, des infections répétées par Plasmodium falciparum activent de nombreuses cellules B, ce qui augmente la probabilité d'une translocation de MYC, en proportion de la charge parasitaire répétée ; l'EBV, installé en latence dans ces cellules, apporterait un « second coup » en les protégeant de la mort cellulaire [2]. Ce modèle explique pourquoi le lymphome de Burkitt apparaît comme une « tumeur des survivants du paludisme », avec un pic d'incidence des années après la période de plus grand risque de mort par paludisme [2].

L'infection de l'enfant par l'EBV pourrait en même temps lui offrir une protection de courte durée contre le paludisme grave, tout en augmentant à long terme le risque de cancer des cellules B infectées [2]. Le paludisme à P. falciparum dérègle le contrôle de l'EBV chez l'enfant et augmente ainsi le risque de lymphome là où sa transmission est élevée [12].

Transmission et facteurs de risque

Le lymphome de Burkitt est un cancer des cellules B, dont l'origine est un dérèglement du gène MYC dans ces cellules [1].

Les infections qui favorisent la maladie sont très répandues. L'EBV n'est pas limité aux régions où le lymphome de Burkitt est endémique : plus de 90 % des adultes dans le monde en seraient infectés [12]. C'est l'association de cette infection avec un paludisme à forte transmission qui fait le risque de la forme endémique chez l'enfant [12].

Le lymphome de Burkitt associé à un déficit immunitaire est l'une des trois variantes reconnues de la maladie [1].

Épidémiologie

Une maladie de l'enfant en Afrique. [12] Le lymphome de Burkitt endémique est le cancer de l'enfant le plus fréquent en Afrique subsaharienne [12]. En Côte d'Ivoire, de 1995 à 2004, il représentait 73,6 % des 331 cancers de l'enfant étudiés [10].

Cameroun. Chez 934 enfants traités de 2004 à 2015, on comptait 1,41 garçon pour 1 fille, et le délai médian entre les premiers symptômes et le diagnostic était de 31 jours [8]. Les stades (classification de St Jude) étaient : stade I 6,4 %, stade II 5,9 %, stade III 71,5 % et stade IV 16,2 % ; les enfants de moins de 5 ans arrivaient à un stade moins avancé [8].

Kenya. Chez 471 enfants de moins de 16 ans, le rapport garçons/filles allait de 1,4 à 1,9 selon la région ; les formes de l'Ouest se situaient entre le type endémique et le type sporadique, celles de la Côte ressemblaient au type endémique et celles du Centre au type sporadique [9].

Tanzanie. Dans une cohorte de 92 enfants suivis de 2016 à 2021, la maladie était le plus souvent aux stades II (28 %) ou III (34 %) de Murphy, et 91 % des enfants répondaient aux critères de haut risque du réseau INCTR au moment du diagnostic [7].

Hors d'Afrique. Dans les pays à revenu élevé, les résultats du traitement sont bons, avec une faible mortalité et peu d'effets tardifs [1].

Signes cliniques

La maladie se manifeste le plus souvent par une masse tumorale, dont le siège varie selon la région étudiée [9]. Chez l'enfant africain, les deux présentations les plus fréquentes sont une tuméfaction de la mâchoire ou du visage et une masse du ventre [10].

Dans l'étude de 471 enfants kényans, les motifs de consultation variaient selon la région [9] :

Région du KenyaGonflement du visageGonflement du ventreExophtalmie (œil saillant)
Centre31 % [9]36 % [9]3 % [9]
Côte81 % [9]4 % [9]1 % [9]
Ouest64 % [9]26 % [9]9 % [9]

Les atteintes les plus fréquentes dans la même étude étaient la mandibule (22 à 31 % selon la région), le maxillaire (6 à 24 %), le ventre (9 à 35 %) et les ganglions (4 à 10 %) [9]. La durée moyenne des plaintes avant la consultation allait de 5,05 à 6,9 semaines selon la région [9].

Au Cameroun, la grande majorité des enfants (71,5 %) arrivaient déjà au stade III et 16,2 % au stade IV [8].

Signes de gravité

La précocité du diagnostic conditionne la survie. [8] Au Cameroun, la survie à un an était de 77,1 % au stade I, 67,9 % au stade II, 55,1 % au stade III et 32,4 % au stade IV [8].

Les enfants qui guérissent le mieux avec des traitements limités sont ceux dont la maladie est de stade peu avancé et limitée à la mâchoire [4].

Le délai entre les premiers symptômes et le diagnostic (31 jours en médiane au Cameroun) est un obstacle à la survie : un diagnostic plus précoce est nécessaire pour améliorer les résultats [8].

Diagnostic

Diagnostic clinique

Examen clinique. [9] Dans l'étude kényane, l'examen recherchait une pâleur, un ictère, des œdèmes, des ganglions, des masses, ainsi qu'une augmentation de volume de la rate et du foie [9].

Stades de la maladie. [9] Plusieurs classifications sont utilisées selon les équipes : stades A à D au Kenya [9], classification de St Jude au Cameroun [8], classification de Murphy en Tanzanie [7].

Présentation atypique. [10] La maladie peut ne pas toucher la mâchoire : une masse abdominale était, avec la tuméfaction de la mâchoire, l'une des deux présentations les plus fréquentes en Côte d'Ivoire [10].

Examens biologiques

Examen du tissu tumoral. [1] Le diagnostic repose sur la morphologie (aspect des cellules au microscope) et sur une forte expression de MYC [1]. Dans une cohorte tanzanienne, 42 % des enfants n'avaient pas eu de biopsie et étaient traités sur un diagnostic présumé de lymphome de Burkitt [7].

Recherche de la translocation. [1] La translocation t(8;14)(q24;q32), qui rapproche MYC d'un gène d'immunoglobuline, est la première anomalie chromosomique répétée décrite dans un lymphome [1]. Le typage de l'EBV (tumeur EBV-positive ou EBV-négative) pourrait mieux décrire la biologie de la maladie [1].

Bilan d'extension. [9] Dans l'étude kényane, le bilan comprenait une radiographie du thorax, une échographie ou un scanner de l'abdomen, un myélogramme (ponction de la moelle osseuse), une cytologie du liquide cérébrospinal, des tests de la fonction du foie et des reins, une analyse d'urine, la recherche de sang dans les selles et une numération sanguine [9].

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel pose surtout des difficultés au pathologiste, car plusieurs lymphomes B agressifs se ressemblent. Les difficultés décrites lors d'un atelier de l'Association européenne d'hématopathologie portaient sur [3] :

  • les lymphomes de haut grade avec réarrangements de MYC et de BCL2 et/ou de BCL6 (« double hit ») [3] ;
  • les lymphomes de haut grade sans autre précision [3] ;
  • les lymphomes B à grandes cellules avec réarrangement d'IRF4 [3] ;
  • les lymphomes de haut grade ou à grandes cellules avec anomalie du chromosome 11q [3] ;
  • le lymphome du manteau pléomorphe [3].

La classification de l'Organisation mondiale de la Santé (5e édition, 2022) et la classification consensuelle internationale (ICC) ont renouvelé la terminologie de ces lymphomes [3].

Évolution, complications et pronostic

Pronostic général. [1] La plupart des patients sont guéris par la chimiothérapie, mais ceux dont la maladie rechute ou résiste au traitement meurent le plus souvent du lymphome [1]. Dans les pays à revenu élevé, les taux de guérison des patients à plus haut risque dépassent 90 % avec une chimiothérapie intensive à plusieurs médicaments, alors que la majorité des enfants africains en meurent encore [4].

Résultats en Afrique. Au Cameroun, la survie à un an était de 53,45 % chez 934 enfants traités par cyclophosphamide et méthotrexate intrathécal [8]. En Tanzanie, après l'application des recommandations nationales de 2016, la survie sans événement à un an était de 29,6 %, la survie globale à un an de 38,5 %, et 34 % des enfants abandonnaient le traitement [7]. En Côte d'Ivoire, la survie globale des cancers de l'enfant (dominés par le lymphome de Burkitt) n'était que de 9,4 % : près de la moitié des enfants (48,6 %) étaient perdus de vue et 39,3 % mouraient peu après l'admission, à un stade avancé [10].

Avec le rituximab. [6] Dans une étude observationnelle menée en Afrique de l'Est, la survie sans événement à 12 mois était de 67 % avec le rituximab ajouté à la chimiothérapie, contre 43 % sans [6].

Effets tardifs. [11] Les filles guéries après un traitement contenant du cyclophosphamide avaient une fertilité normale, mais réduite chez celles traitées avant l'âge de 10 ans [11]. Les adultes supportent moins bien la toxicité du traitement que les enfants [1].

Traitement

Principe. [1] Le lymphome de Burkitt se traite par chimiothérapie : chez l'enfant et l'adolescent, de courtes cures de plusieurs médicaments à haute intensité de dose ; chez l'adulte, plus sensible à la toxicité, des versions modifiées des protocoles pédiatriques [1].

Forme à haut risque et rituximab. [5] Dans l'essai international Inter-B-NHL Ritux 2010, qui incluait des patients de moins de 18 ans atteints d'un lymphome B mature de haut risque (stade III avec taux élevé de LDH, ou stade IV) ou d'une leucémie aiguë (85,7 % avaient un lymphome de Burkitt), l'ajout de rituximab à la chimiothérapie LMB a porté la survie sans événement à 3 ans de 82,3 % à 93,9 % ; 8 décès sont survenus dans le groupe rituximab contre 20 dans le groupe chimiothérapie seule [5].

En Afrique subsaharienne. [4] La guérison de l'enfant après un traitement par cyclophosphamide seul est documentée depuis plus d'un demi-siècle [4]. L'ajout de vincristine, de méthotrexate à faible dose, de prednisone, de doxorubicine ou de cytarabine à faible dose n'a pas amélioré significativement les résultats [4]. Le méthotrexate à haute dose est un élément essentiel du traitement dans le monde : après des échecs liés à la toxicité, des expériences récentes en Afrique du Nord et de l'Ouest et en Amérique centrale montrent qu'il peut être administré sans danger malgré le manque de moyens de soins de support [4].

Protocole tanzanien. [7] Les recommandations nationales de 2016 en Tanzanie reposent sur six cures de chimiothérapie associant cyclophosphamide, vincristine et méthotrexate (protocole COM), avec méthotrexate et cytarabine par voie intrathécale (dans le liquide autour de la moelle épinière) [7].

Rituximab en Afrique de l'Est. [6] Chez des patients de 25 ans et moins atteints d'un lymphome de Burkitt à EBV positif, l'ajout de rituximab au protocole COM a donné une survie sans événement à 12 mois de 67 % contre 43 %, avec 8 décès contre 16 ; les effets indésirables de grade 3 ou plus ont touché 18 % des patients avec le rituximab et 16 % sans [6]. Le bénéfice était surtout marqué dans les formes avancées, et le traitement s'est révélé réalisable dans des centres expérimentés [6].

Médicaments de la base cités dans cette fiche

Prévention

Pour la forme endémique, les pistes de prévention portent sur ses causes (paludisme) et sur la précocité des soins [2,8].

Contrôle du paludisme. [2] Les auteurs d'une synthèse de 2026 estiment que la lutte contre le paludisme est aussi une forme de lutte contre le cancer, puisque le lymphome de Burkitt endémique survient là où le paludisme est holoendémique [2].

Diagnostic précoce. [8] Le long délai entre les premiers symptômes et le diagnostic (31 jours en médiane au Cameroun) montre la nécessité d'actions pour diagnostiquer plus tôt et améliorer la survie [8].

Aller au bout du traitement. [7] L'abandon du traitement (34 % en Tanzanie [7]) et les pertes de vue (48,6 % en Côte d'Ivoire [10]) font partie des causes d'échec.

Quand consulter en urgence

Consultez rapidement un médecin devant une masse ou un gonflement au niveau de la mâchoire ou du visage, du ventre ou des ganglions, surtout chez l'enfant : ce sont les présentations les plus fréquentes [9,10].

Un gonflement du visage ou de la mâchoire, une masse du ventre ou un œil qui devient saillant chez un enfant justifient un avis médical sans attendre : le retard au diagnostic réduit les chances de guérison [8,9].

Le diagnostic repose sur l'examen d'un prélèvement de la tumeur [1] ; or 42 % des enfants d'une cohorte tanzanienne n'avaient pas eu de biopsie [7]. Le traitement par rituximab s'est montré réalisable dans des centres expérimentés [6], et l'abandon du traitement est une cause d'échec [7].

Maladies associées

Sources et mise à jour

  1. Revue à comité de lecture · López C, Burkhardt B, Chan JKC, et al. Burkitt lymphoma. Nat Rev Dis Primers. 2022;8(1):78. 2022. Revue de référence : résumé.
  2. Revue à comité de lecture · Rochford R, Mbulaiteye SM. The Complex Interplay of Malaria and EBV in Burkitt Lymphoma. Cancers (Basel). 2026;18(13). 2026. Revue : résumé.
  3. Revue à comité de lecture · Rodriguez-Pinilla SM, Dojcinov S, Dotlic S, et al. Aggressive B-cell non-Hodgkin lymphomas: a report of the lymphoma workshop of the 20th meeting of the European Association for Haematopathology. Virchows Arch. 2023;484(1):15-29. 2023. Résumé.
  4. Revue à comité de lecture · Ozuah NW, Lubega J, Allen CE, El-Mallawany NK. Five decades of low intensity and low survival: adapting intensified regimens to cure pediatric Burkitt lymphoma in Africa. Blood Adv. 2020;4(16):4007-4019. 2020. Revue : résumé.
  5. Revue à comité de lecture · Minard-Colin V, Aupérin A, Pillon M, et al. Rituximab for High-Risk, Mature B-Cell Non-Hodgkin's Lymphoma in Children. N Engl J Med. 2020;382(23):2207-2219. 2020. Essai randomisé de phase 3 : résumé.
  6. Revue à comité de lecture · Mawalla WF, Achola C, Nabalende H, et al. Rituximab for children with EBV-positive Burkitt lymphoma in East Africa. Blood Adv. 2025;9(10):2393-2401. 2025. Étude observationnelle prospective : résumé.
  7. Revue à comité de lecture · Chapman H, Ntemi PS, Gisiri M, et al. Retrospective analysis of pediatric patients with Burkitt lymphoma treated in Tanzania following the implementation of the 2016 National Treatment Guidelines: Poor outcomes to current standard-of-care therapy. Pediatr Blood Cancer. 2024;71(9):e31145. 2024. Résumé.
  8. Revue à comité de lecture · Hesseling PB, Afungchwi GM, Njodzeka BW, et al. Burkitt lymphoma: The effect of age, sex and delay to diagnosis on treatment completion and outcome of treatment in 934 Patients in Cameroon. PLoS One. 2024;19(3):e0299777. 2024. Résumé.
  9. Revue à comité de lecture · Mwanda WO, Orem J, Remick SC, et al. Clinical characteristics of Burkitt's lymphoma from three regions in Kenya. East Afr Med J. 2005;82(9 Suppl):S135-S143. 2005. Résumé.
  10. Revue à comité de lecture · Yao JJA, Couitchere L, Atimere Y, et al. Childhood cancer in Côte d'Ivoire, 1995 - 2004: challenges and hopes. S Afr Med J. 2013;103(2):113-115. 2012. Résumé.
  11. Revue à comité de lecture · Hesseling PB, Afungchwi GM, Njamshi V, et al. Burkitt lymphoma: Age Specific Fertility Rate in 113 long-term female survivors after treatment with cyclophosphamide. J Trop Pediatr. 2021;67(1):fmab004. 2021. Résumé.
  12. Revue à comité de lecture · Rochford R. Epstein-Barr virus infection of infants: implications of early age of infection on viral control and risk for Burkitt lymphoma. Bol Med Hosp Infant Mex. 2016;73(1):41-46. 2016. Revue : résumé.

Fiche mise à jour le 18 octobre 2026. Prochaine révision au plus tard le 18 octobre 2028.