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Leucémies

Les leucémies sont des cancers du sang qui naissent dans la moelle osseuse. Il en existe quatre grands types, aigus ou chroniques, qui touchent l'enfant (surtout la leucémie aiguë lymphoblastique) ou l'adulte. Fièvre, pâleur, saignements, infections et douleurs osseuses doivent faire consulter ; le diagnostic précoce et l'accès à un service spécialisé conditionnent la guérison.

Autres noms : Cancer du sang, Leucémie aiguë lymphoblastique, Leucémie aiguë myéloïde, Leucémie myéloïde chronique, Leucémie lymphoïde chronique. En anglais : Leukemia, Leukaemia. CIM-10 : C91-C95. Système : Tumeurs (cancers), Maladies du sang et du système immunitaire.

Définition

Les leucémies sont des cancers du sang : elles naissent d'une multiplication anormale de cellules souches du sang dans la moelle osseuse [4]. On distingue quatre grands types : la leucémie aiguë lymphoblastique (LAL), la leucémie aiguë myéloïde (LAM), la leucémie lymphoïde chronique (LLC) et la leucémie myéloïde chronique (LMC) [4].

La LAL touche surtout les enfants, alors que les trois autres types sont plus fréquents chez l'adulte [4].

Le diagnostic et la classification reposent sur plusieurs critères cliniques et de laboratoire, avec une place croissante pour les anomalies génétiques qui orientent le traitement ou le pronostic [2]. Dans la LAM, le seuil de cellules immatures (blastes) est de 20 % dans la moelle ou le sang ; entre 10 et 19 %, on parle de syndrome myélodysplasique/LAM [8]. La LLC se définit par au moins 5 × 10⁹/L de lymphocytes B dans le sang, persistant au moins 3 mois [10]. La LMC est liée à la fusion BCR::ABL1 du chromosome de Philadelphie [9].

Causes et mécanisme

Facteurs favorisants. Certaines expositions à des produits chimiques et aux rayonnements ionisants, ainsi que certaines maladies génétiques, augmentent le risque de leucémie [4]. La trisomie 21 (syndrome de Down) augmente le risque de LAL [7].

LAL. La plupart des LAL surviennent chez des personnes en bonne santé ; une prédisposition génétique héréditaire ou une exposition à un facteur de l'environnement n'est retrouvée que chez peu de malades [6]. La maladie est caractérisée par des anomalies des chromosomes et des gènes qui perturbent la maturation et la multiplication des cellules précurseurs lymphoïdes [6]. Certaines anomalies sont de bon pronostic (hyperdiploïdie, fusion ETV6::RUNX1), d'autres de mauvais pronostic (hypodiploïdie, chromosome de Philadelphie, réarrangements 11q23) [7].

LAM. Elle s'accompagne de mutations de gènes (par exemple FLT3, NPM1, IDH1, IDH2, TP53) et de réarrangements (par exemple PML::RARA, CBFB::MYH11, RUNX1::RUNX1T1) dont la recherche guide le choix du traitement [8].

LMC. Elle est due au chromosome de Philadelphia, qui produit la protéine anormale BCR-ABL1 [9].

Transmission et facteurs de risque

La leucémie ne vient pas d'un microbe : elle résulte d'une prolifération anormale de cellules souches du sang [4].

Chez la grande majorité des enfants atteints de LAL, on ne retrouve ni prédisposition héréditaire ni facteur de l'environnement identifié [6].

Épidémiologie

Monde. En 2022, la leucémie était la deuxième hémopathie maligne la plus fréquente après les lymphomes non hodgkiniens [3]. Chez l'adulte, la LAM était le type le plus fréquent (38 % des cas chez l'homme, 43 % chez la femme), suivie de la LLC (28 % et 24 %) ; dans les pays à très haut indice de développement humain, la LLC dépassait la LAM chez l'homme [3].

Enfant. La leucémie est le cancer le plus fréquent de l'enfant, environ un tiers des cas [5]. Chez l'enfant, la LAL représentait en 2022 environ 70 % des leucémies chez les garçons et 68 % chez les filles, devant la LAM (22 % et 25 %) [3]. Le pic de fréquence de la LAL se situe entre 1 et 4 ans [6].

Afrique. En Afrique subsaharienne, plus de 100 000 enfants développent un cancer chaque année et la survie est estimée à 20-30 %, contre plus de 80 % dans les pays à hauts revenus, surtout à cause du retard de diagnostic et de l'accès limité aux soins spécialisés [12]. Au Nigeria, la leucémie et le lymphome représentent une part importante des cancers de l'enfant ; l'abandon du traitement dépasse 37 % et la mortalité approche 32 % [11].

Signes cliniques

Les signes sont peu spécifiques et reflètent l'envahissement de la moelle osseuse par les cellules malades : anémie, saignements et infections [4]. Les symptômes les plus fréquents sont la fièvre, la fatigue, la perte de poids, les douleurs articulaires et la tendance aux ecchymoses ou aux saignements [4].

Chez l'enfant (33 études, 3 084 enfants), plus de la moitié présentaient au diagnostic un gros foie (64 %), une grosse rate (61 %), une pâleur (54 %), de la fièvre (53 %) ou des ecchymoses (52 %) [5]. Venaient ensuite, chez un tiers à la moitié des enfants, des infections à répétition (49 %), de la fatigue (46 %), des douleurs des membres (43 %), des ganglions (41 %), une tendance au saignement (38 %) et une éruption cutanée (35 %) ; 6 % des enfants n'avaient aucun symptôme [5]. L'OMS cite aussi les maux de tête sévères et persistants et la douleur osseuse parmi les signes d'alerte du cancer de l'enfant [1].

LAL. Environ 3 % des malades ont une atteinte du système nerveux central au diagnostic, et environ 2 % des garçons une atteinte des testicules (testicule augmenté de volume, non douloureux) [7].

LLC. Les signes qui font débuter le traitement sont l'anémie ou la baisse des plaquettes, une grosse rate ou de gros ganglions, ainsi que les symptômes généraux : perte de poids involontaire d'au moins 10 % en 6 mois, fatigue importante, fièvre d'au moins 38,0 °C pendant 2 semaines ou plus, sueurs nocturnes pendant au moins un mois, sans infection [10].

La présence de plusieurs signes à la fois doit faire évoquer une leucémie [5].

Signes de gravité

Au début d'une LAM, certaines situations sont des urgences [8] :

  • Hyperleucocytose (globules blancs supérieurs à 100 × 10⁹/L) : elle nécessite une réduction rapide du nombre de globules blancs [8].
  • Coagulation intravasculaire disséminée, syndrome de lyse tumorale et syndrome de différenciation : ils sont à surveiller et à traiter [8].
  • Infections graves liées à l'immunodépression, que provoquent la maladie et son traitement [4].

Chez l'enfant comme chez l'adulte, une fièvre persistante, des saignements ou une pâleur marquée nécessitent un avis médical sans attendre [1,4,5].

Diagnostic

Diagnostic clinique

Devant un enfant dont la maladie reste inexpliquée, l'examen comprend l'interrogatoire, la palpation de l'abdomen (foie, rate), la palpation des ganglions et l'examen attentif de la peau [5].

L'OMS décrit trois étapes du diagnostic précoce du cancer de l'enfant : la connaissance des signes d'alerte par les familles et les soignants de premier recours, une évaluation clinique et un diagnostic exacts et rapides, et l'accès à un traitement sans délai [1].

Un médecin de premier recours qui suspecte une leucémie adresse le malade à un service d'hématologie-oncologie [4].

Examens biologiques

Confirmation : elle repose sur la biopsie de moelle osseuse ou sur le frottis du sang [4].

LAM : ponction de moelle (500 cellules comptées) et biopsie ostéo-médullaire, caryotype (au moins 20 métaphases), recherche de mutations de gènes et de réarrangements ; les résultats sont attendus en 3 à 5 jours pour les mutations et en 5 à 7 jours pour le caryotype [8].

LAL : l'immunophénotype distingue les LAL de type B (environ 80 % des cas de l'enfant) des LAL de type T (10 à 15 %) ; les anomalies des chromosomes et la maladie résiduelle (recherche d'une cellule malade parmi 10 000 à 100 000 cellules, par cytométrie en flux ou PCR) guident le traitement [7]. Une ponction lombaire recherche l'atteinte du système nerveux central [7].

LMC : la ponction de moelle précise les proportions de blastes et de basophiles, qui distinguent la phase chronique des phases accélérée et blastique ; la biopsie osseuse peut être ajoutée ; le caryotype et la RT-PCR qualitative sur le sang identifient le transcrit BCR::ABL1 [9].

LLC : la maladie est affirmée par au moins 5 × 10⁹/L de lymphocytes B dans le sang pendant au moins 3 mois, avec une restriction d'une seule chaîne légère (kappa ou lambda) en cytométrie en flux [10]. Les cellules co-expriment CD5 avec CD19, CD20 et CD23 ; sur le frottis, ce sont de petits lymphocytes mûrs avec des ombres de Gumprecht (cellules écrasées) [10].

Stades de la LLC : les classifications de Rai et de Binet reposent sur les ganglions, la rate et le foie, l'hémoglobine et les plaquettes ; le stade C de Binet correspond à une hémoglobine inférieure à 10 g/dl et/ou à des plaquettes inférieures à 100 × 10⁹/L [10].

Accès aux examens en Afrique : en Afrique de l'Est (Kenya, Ouganda), la cytométrie en flux et l'immunohistochimie sont souvent indisponibles ou trop chères, ce qui empêche la classification complète des leucémies et lymphomes de l'enfant [12].

Diagnostic différentiel

Aucun signe isolé n'est propre à la leucémie : la fièvre, la fatigue, les douleurs osseuses et la pâleur ont de nombreuses autres causes ; c'est l'association de plusieurs signes et les anomalies du sang qui orientent [5].

Entre 10 et 19 % de blastes, le diagnostic est un syndrome myélodysplasique/LAM et non une LAM [8].

Dans la LMC, le nombre de blastes et de basophiles dans la moelle permet de distinguer la phase chronique de la phase accélérée ou blastique [9].

Chez l'enfant, la distinction entre leucémie et lymphome (par exemple le lymphome de Burkitt) demande des examens spécialisés comme la cytométrie en flux et l'immunohistochimie [12].

Évolution, complications et pronostic

LAL de l'enfant. La survie globale est d'environ 80 %, plus de 98 % dans certains sous-groupes [7]. Environ 95 % des enfants obtiennent une rémission complète à la fin de l'induction ; 15 à 20 % rechutent, et la survie après rechute est d'environ 40 % [7]. Chez les adultes de 40 ans et plus et en cas de rechute, le pronostic reste mauvais [6].

LMC. Avec les inhibiteurs de tyrosine kinase, l'espérance de vie des malades en phase chronique est proche de celle de la population générale, au moins dans les pays occidentaux [9].

Survie à 5 ans. Elle est plus élevée chez les sujets jeunes et dans les formes chroniques (LMC, LLC) [4].

LAM. Une greffe de cellules souches d'un donneur est indiquée quand le risque de rechute sans greffe dépasse 35 à 40 % [8].

Écart entre pays. Plus de 80 % des enfants atteints de cancer sont guéris dans les pays à hauts revenus, mais moins de 30 % dans la plupart des pays à revenu faible ou intermédiaire [1]. En Afrique, l'abandon du traitement, le manque de radiothérapie, l'absence de greffe de moelle et un diagnostic insuffisant expliquent une grande partie de cet écart [11].

Traitement

Le traitement dépend du type de leucémie et se fait dans un service d'hématologie ou d'oncologie [4]. Il associe, selon les cas, chimiothérapie, traitements ciblés, anticorps et greffe de cellules souches [4]. Chez l'enfant, le traitement comprend des médicaments génériques peu coûteux inscrits sur la liste OMS des médicaments essentiels de l'enfant [1].

LAL. Le traitement associe plusieurs médicaments pendant plusieurs années, en quatre composantes [7] :

  • Induction (4 à 6 semaines) : vincristine, corticoïde (prednisone ou dexaméthasone), asparaginase et le plus souvent une anthracycline comme la daunorubicine [7].
  • Consolidation (environ 6 à 9 mois) : association de médicaments comme la mercaptopurine, le méthotrexate et la cytarabine [7].
  • Entretien (au moins 2 ans) : méthotrexate et mercaptopurine par voie orale, d'où l'importance de la régularité des prises [7].
  • Traitement du système nerveux central : chimiothérapie dans le liquide céphalo-rachidien dès l'induction chez tous les malades [7].

En cas de chromosome de Philadelphie, l'ajout d'imatinib à la chimiothérapie améliore nettement la survie [7]. Chez l'adulte, des anticorps monoclonaux et les cellules CAR-T sont en développement [6].

LAM. Les malades en état de recevoir un traitement intensif reçoivent une induction associant une anthracycline et la cytarabine, puis une consolidation [8]. Les autres reçoivent un traitement moins intensif, par exemple un agent hypométhylant associé au vénétoclax, ou des soins de support [8]. En cas d'hyperleucocytose, une réduction rapide des globules blancs est nécessaire, par exemple avec l'hydroxycarbamide [8]. La greffe de cellules souches d'un donneur est réservée aux formes à haut risque de rechute [8].

LMC. Le traitement de première intention est un inhibiteur de tyrosine kinase : imatinib, dasatinib, nilotinib ou bosutinib [9]. L'imatinib générique est le traitement initial le plus rentable en phase chronique [9]. Une courte cure d'hydroxycarbamide peut être donnée en attendant la confirmation du diagnostic [9]. La réponse est suivie par PCR quantitative du transcrit BCR::ABL1, au moins tous les 3 mois, avec des étapes à 3, 6 et 12 mois ; plus de 10 % à 3 mois, confirmé, indique un échec du traitement [9]. Le traitement est suspendu pendant la grossesse [9]. Chez certains malades en réponse moléculaire profonde durable, l'arrêt du traitement peut être envisagé [9]. La greffe reste une option, surtout pour les formes avancées [9].

LLC. Le traitement n'est pas débuté tant que la maladie n'est pas active : il est indiqué en cas d'insuffisance médullaire progressive, de rate ou de ganglions très gros ou qui augmentent, de lymphocytose en augmentation rapide, de complication auto-immune mal contrôlée par les corticoïdes, d'atteinte d'un organe ou de symptômes généraux [10].

Complications du traitement. Les infections graves liées à l'immunodépression, le syndrome de lyse tumorale, les atteintes du cœur et du foie sont possibles ; les survivants peuvent présenter des cancers secondaires et des atteintes du cœur, des os et des glandes endocrines [4].

Accès aux soins en Afrique. Le diagnostic complet et la greffe de moelle sont souvent indisponibles [11,12]. L'OMS vise une survie d'au moins 60 % de tous les enfants atteints de cancer d'ici 2030 [1].

Médicaments de la base cités dans cette fiche

Prévention

Chez la plupart des enfants atteints de LAL, aucun facteur évitable n'est identifié [6] ; l'effort porte donc sur le diagnostic précoce et l'accès rapide aux soins [1].

Les rayonnements ionisants et certains produits chimiques sont des facteurs de risque connus de leucémie [4].

Vaccinations. Dans la LLC, les vaccinations recommandées sont à faire avant le début du traitement si possible, avec des vaccins conjugués et la vaccination annuelle contre la grippe [10]. Dans la LAM, la vaccination contre la grippe et contre la COVID-19 est recommandée [8].

Organisation des soins. Des registres du cancer fondés sur la population et des centres régionaux de diagnostic et de traitement sont nécessaires pour améliorer la survie en Afrique [11].

Quand consulter en urgence

Consultez sans attendre devant une fièvre inexpliquée qui dure, une pâleur importante, des ecchymoses ou saignements faciles, une fatigue inhabituelle, une perte de poids, des douleurs osseuses ou articulaires persistantes, ou de gros ganglions [1,4,5].

Chez un enfant, la présence de plusieurs de ces signes à la fois doit faire consulter rapidement, car la guérison est d'autant plus probable que le traitement est précoce et accessible [1,5].

Un médecin qui suspecte une leucémie adresse le malade à un service d'hématologie-oncologie ; le diagnostic est confirmé par l'examen de la moelle osseuse ou du sang [4].

Pendant le traitement, la fièvre est une urgence, car les infections sont une complication fréquente [4].

Maladies associées

Sources et mise à jour

  1. OMS · Organisation mondiale de la Santé. Childhood cancer (aide-mémoire). 2026. Mis à jour le 10 mars 2026.
  2. Référence professionnelle · Khoury JD, Solary E, Abla O, et al. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Myeloid and Histiocytic/Dendritic Neoplasms. Leukemia. 2022;36(7):1703-1719. 2022. Résumé : principes de la classification OMS.
  3. Revue à comité de lecture · Daltveit DS, Morgan E, Colombet M, et al. Global patterns of leukemia by subtype, age, and sex in 185 countries in 2022. Leukemia. 2024;39(2):412-419. 2024. Résumé (estimations mondiales 2022, CIRC).
  4. Revue à comité de lecture · Gbenjo JTC, McCrary GLM, Wilson SE. Leukemia: What Primary Care Physicians Need to Know. Am Fam Physician. 2023;107(4):397-405. 2023. Résumé.
  5. Revue à comité de lecture · Clarke RT, Van den Bruel A, Bankhead C, et al. Clinical presentation of childhood leukaemia: a systematic review and meta-analysis. Arch Dis Child. 2016;101(10):894-901. 2016. Résumé : 33 études, 3 084 enfants.
  6. Revue à comité de lecture · Malard F, Mohty M. Acute lymphoblastic leukaemia. Lancet. 2020;395(10230):1146-1162. 2020. Séminaire du Lancet : résumé.
  7. Revue à comité de lecture · Cooper SL, Brown PA. Treatment of pediatric acute lymphoblastic leukemia. Pediatr Clin North Am. 2015. 2015. Texte intégral (PMC4366417).
  8. Référence professionnelle · Döhner H, Wei AH, Appelbaum FR, et al. Diagnosis and management of AML in adults: 2022 recommendations from an international expert panel on behalf of the ELN. Blood. 2022;140(12):1345-1377. 2022. Recommandations de l'European LeukemiaNet.
  9. Référence professionnelle · Hochhaus A, Baccarani M, Silver RT, et al. European LeukemiaNet 2020 recommendations for treating chronic myeloid leukemia. Leukemia. 2020;34(4):966-984. 2020. Recommandations de l'European LeukemiaNet (texte intégral).
  10. Référence professionnelle · Hallek M, Cheson BD, Catovsky D, et al. iwCLL guidelines for diagnosis, indications for treatment, response assessment, and supportive management of CLL. Blood. 2018;131(25):2745-2760. 2018. Recommandations de l'International Workshop on CLL.
  11. Revue à comité de lecture · Izuegbuna OO. The burden of childhood cancer in Nigeria - a focus on leukemia and lymphoma: epidemiology, biology, and health system challenges. Pediatr Hematol Oncol. 2026;43(6):355-365. 2026. Résumé (Nigeria, Afrique de l'Ouest).
  12. Revue à comité de lecture · Vik T, Kussick S, Holl E, et al. Diagnostic and health system constraints in pediatric hematologic malignancies in East Africa and implications for WHO classification reconsidering in limited resource settings. Discover Oncology. 2026;17(1). 2026. Résumé (Kenya, Ouganda).

Fiche mise à jour le 18 octobre 2026. Prochaine révision au plus tard le 18 octobre 2028.